Epidermolyse Bullosa (EB) ist eine Hauterkrankung, die durch Hautbrüchigkeit gekennzeichnet ist, auch bekannt als „Zwiebelhaut“. Die Krankheit kann sich jedoch in vielen verschiedenen Organsystemen ausbreiten.

Daher können Kinder mit Epidermolysis Bullosa eine lebenslange, multidisziplinäre Betreuung mit Unterstützung von Dermatologen, Kardiologen, Hämatologen/Onkologen, Nephrologen, Zahnärzten, Augenärzten, Ernährungsspezialisten, Sprach- und Pädiatrietherapeuten, Neurologen, Schmerzspezialisten, Psychologen, Sozialarbeitern, Gleichgesinnten und der Gemeinschaft, Chirurgen, Gastroenterologen, Medizinern und Wissenschaftlern erhalten.

Aktuelle Behandlungen zielen darauf ab, die Integrität der Haut durch Protein-, Zell- und Gentherapien wiederherzustellen. [1]

Die Epidermolyse Bullosa wird durch Defekte bei der Verankerung von Proteinen zwischen Epidermis und Dermis verursacht, wodurch die Patienten für Blasen, Hautschäden und Narben anfällig werden und zu einer mechanischen Fragilität der Haut führen. Es gibt vier Unterformen von EB, auf deren Grundlage Proteine innerhalb der dermal-epidermalen Verbindung betroffen sind: EB simplex, juntionale EB, dystrophische EB und das Kindler-Syndrom.

Endocannabinoid-System und Epidermolyse bullosa

Cannabidiol (CBD) ist die zweithäufigste Cannabinoidverbindung in der Cannabispflanze nach Tetrahydrocannabinol (THC). CBD hat keine psychotischen Auswirkungen und ist zu einer beliebten Alternative für Menschen mit chronischen Schmerzen, Ängsten und Schlafstörungen geworden.

Beim Menschen wurden zwei wichtige Cannabinoidrezeptoren identifiziert, die als CB1 und CB2 bekannt sind und mit CBD interagieren. CB1 wird hauptsächlich im Gehirn und Rückenmark exprimiert, während CB2-Rezeptoren in den Immunzellen exprimiert werden. Darüber hinaus ist CBD auch ein direkter Agonist von Vanilloidrezeptoren, die an Prozessen wie Schmerzen, Entzündungen und Körpertemperaturregulation beteiligt sind.

Es hat sich gezeigt, dass Cannabinoide die Proliferation von kultivierten menschlichen epidermalen Keratinozyten indirekt hemmen und deren Apoptose stimulieren können. Tatsächlich wurde auch die Behandlung von Akne Vulgaris mit Cannabinoiden durch Verringerung der Proliferation von menschlichen Sebozyten dokumentiert. Abschließend wurde der CB1-Rezeptor auch in die Regulierung der epidermalen Differenzierung durch Hemmung der Transglutaminase, der Proteinkinase C und des Aktivierungsproteins-1 einbezogen. [2]

Externe Anwendung von CBD-Öl bei Kindern mit Epidermolyse Bullosa

Im Jahr 2019 analysierte eine klinische Studie 3 pädiatrische Patienten (6 Monate alt, 3 Jahre alt und 10 Jahre alt) die CBD zur äußerlichen Behandlung von Epidermolysis Bullosa verwendet haben. Die Ergebnisse berichteten, dass ein Patient sein orales Opioid-Analgetikum absetzte und alle 3 berichteten von einer schnelleren Wundheilung, Schmerzlinderung und weniger Blasenbildung. Allerdings sind weitere doppelblinde klinische und randomisierte Studien erforderlich, um den wissenschaftlichen Nutzen von Cannabinoiden für die Behandlung von Epidermolyse Bullosa zu bestätigen[3].

Sublinguale Verabreichung von CBD und THC bei Erwachsenen mit EB

CB1- und CB2-Rezeptoren wurden in der menschlichen Haut und an präsynaptischen Terminals primärer afferenter Schmerzkreise nachgewiesen und sind mit mu-Opioid-Rezeptoren im Rückenmarksknoten für periphere nozizeptive Neuronen kolokalisiert.

Darüber hinaus erzeugt die CB2-Aktivierung auf Keratinozyten eine blockierende Reaktion auf bestimmte schädliche Reaktionen durch die Freisetzung endogener Opioide in das periphere Gewebe. [4]

Im Jahr 2018 untersuchte ein Artikel im British Journal of Dermatology drei Patienten mit EB, die viermal täglich mit sublingualem THC und CBD behandelt wurden, zusammen mit ihren früheren Behandlungen. Alle drei Patienten berichteten von einem verbesserten Schmerzgrad, einer Verringerung der allgemeinen Einnahme von Schmerzmitteln und einer Verringerung des Juckreizes. [5]

Fazit

Die bisher veröffentlichten Untersuchungen an Patienten mit Epidermolysis Bullosa zeigen das Potenzial von Cannabinoiden, die Vermehrung gefährlicher Epidermiszellen zu hemmen und ihre Apoptose induzieren, sowie die Schmerz- und Juckreizwahrnehmung zu verbessern. Dennoch sind weitere Untersuchungen und kontrollierte Studien erforderlich, um die Dosierungen und die richtige Verabreichungsmethode speziell für die Behandlung dieser Krankheit richtig zu beurteilen.

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[1] Cohn, H. I., & Teng, J. M. C. (2016). Advancement in management of epidermolysis bullosa. Current Opinion in Pediatrics, 28(4), 507–516. doi:10.1097/mop.0000000000000380

[2] Maccarrone M, Di Rienzo M, Battista N, Gasperi V, Guerrieri P, Rossi A, Finazzi-Agrò A. (2003). The Endocannabinoid System in Human Keratinocytes. The Journal of Biological Chemistry;278(36):33896-33903. Doi: 10.1074/jbc.m303994200

[3] Chelliah, M. P., Zinn, Z., Khuu, P., & Teng, J. M. C. (2018). Self-initiated use of topical cannabidiol oil for epidermolysis bullosa. Pediatric Dermatology, 35(4), e224–e227.doi:10.1111/pde.13545

[4] Russo EB. Cannabinoids in the management of difficult to treat painTher Clin Risk Manag 2008; 4:245–59.

[5] Schräder, N. H. B., Duipmans, J. C., Molenbuur, B., Wolff, A., & Jonkman, M. F. (2018). Combined THC and CBD to treat pain in epidermolysis bullosa: a report of three cases. British Journal of Dermatology. doi:10.1111/bjd.17341

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Medizinisches Cannabis für die Behandlung von Epidermolyse Bullosa
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Medizinisches Cannabis für die Behandlung von Epidermolyse Bullosa
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Nach neuen Erkenntnissen könnte CBD bei Hautkrankheiten wie Epidermolysis bullosa bei Kindern und Erwachsenen helfen.
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