La epidermólisis bullosa (EB) es un trastorno de la piel caracterizado por la fragilidad de la piel, también conocida como “piel de cebolla”. Sin embargo, esta enfermedad se puede manifestar en muchos sistemas de órganos.
Los niños con epidermólisis bullosa pueden tener un manejo multidisciplinario de por vida con el soporte de dermatólogos, cardiólogos, hematólogos/oncólogos, nefrólogos, dentistas, oftalmólogos, especialistas en nutrición, logopedaa pediátricos y terapeutas del lenguaje, neurólogos, especialistas en dolores, psicólogos, trabajadores sociales, apoyo de la comunidad, cirujanos, gastroenterólogos, médico-científicos y científicos. En este sentido, los tratamientos actuales pretenden en restaurar la integridad de la piel con terapias de proteicas, celulares y genéticas.[1]
La EB es causada por defectos en el anclaje de proteínas entre la epidermis y la dermis, que predisponen a los pacientes a bullas, ampollas y cicatrices, dando lugar la fragilidad mecánica de la piel. Existen cuatro subtipos de EB en las que se ven afectadas las proteínas de la unión dérmica-epidérmica: EB simple, EB coyoncional, EB distrófica y síndrome de Kindler.
Sistema endocannabinoide y epidermólisis bullosa
El cannabidiol (CBD) es el segundo compuesto cannabinoide más abundante que se encuentra en la planta del cannabis después del tetrahidrocannabinol (THC). El CBD no tiene efectos psicóticos y se ha vuelto popular entre las personas con dolor crónico, ansiedad y trastornos del sueño.
En los humanos, hay dos receptores cannabinoides principales que han sido identificados: CB1 y CB2. Ambos interactuan con el CDB. El CB1 se expresa principalmente en el cerebro y la médula espinal, mientras que el receptor CB2 se expresa en las células inmunitarias, lo que reduce la inflamación. Este cannabinoide es también un agonista directo de los receptores de vaniloide, implicados en el dolor, la inflamación y la temperatura corporal.
Se ha demostrado que los agentes cannabinoides inhiben indirectamente la proliferación de queratinocitos epidérmicos humanos cultivados y estimulan la apoptosis. De hecho, se ha documentado el tratamiento del acné vulgar con cannabinoides por la disminución de la proliferación de sebocitos humanos. Por último, el receptor CB1 también ha sido implicado en la regulación epidérmica de diferenciación por inhibición de la transglutaminasa, proteína quinasa C y la activación de la proteína-1.[2]
Aceite de CBD tópico en niños con epidermólisis bullosa
En 2019, un estudio clínico analizó a 3 pacientes pediátricos (6 meses de edad, 3 y 10 años) utilizando CBD tópico para tratar la epidermólosis bullosa. Los resultados reportaron que un paciente detuvo el analgésico opioide oral y los 3 reportaron una cicatrización más rápida de la herida, una mejora del dolor y menos ampollas. Sin embargo, se necesitan más ensayos clínicos y aleatorizados doble ciego para proporcionar beneficios científicos para Epidermólisis Bullosa[3].
CBD y THC sublingual en adultos con EB
Los receptores CB1 y CB2 se han detectado en la piel humana y en los terminales presinápticos de los circuitos primarios del dolor aferente y son co-localizados con receptores mu-opioides en la unión de la médula espinal para las neuronas nociceptivas periféricas. Además, la activación de CB2 en queratinocitos produce una respuesta de bloqueo a ciertas reacciones dañinas a través de la liberación de opioides endógenos en los tejidos periféricos.[4]
En 2018, un articulo publicado en el British Journal of Dermatology hizo estudios a tres pacientes con epidermólisis bullosa quw fueron tratados con THC y CBD sublingual, cuatro veces al día, junto con sus tratamientos anteriores. Los tres pacientes reportaron una mejor puntuación de dolor así como una reducción en la ingesta general de fármacos analgésicos y reducción de prurito.[5]
Conclusión
Hasta ahora, las investigaciones notificadas en pacientes con epidermólisis bullosa están mostrando el potencial que tienen los cannabinoides para inhibir la proliferación de células epidérmicas peligrosas e inducir su apoptosis, además de aliviar el dolor y percepción del prurito. Sin embargo, se necesitan más investigaciones y estudios controlados para evaluar adecuadamente las dosis y el método de administración correcto específico para el tratamiento de la epidermólisis bullosa con cannabis medicinal.
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[1] Cohn, H. I., & Teng, J. M. C. (2016). Advancement in management of epidermolysis bullosa. Current Opinion in Pediatrics, 28(4), 507–516. doi:10.1097/mop.0000000000000380
[2] Maccarrone M, Di Rienzo M, Battista N, Gasperi V, Guerrieri P, Rossi A, Finazzi-Agrò A. (2003). The Endocannabinoid System in Human Keratinocytes. The Journal of Biological Chemistry;278(36):33896-33903. Doi: 10.1074/jbc.m303994200
[3] Chelliah, M. P., Zinn, Z., Khuu, P., & Teng, J. M. C. (2018). Self-initiated use of topical cannabidiol oil for epidermolysis bullosa. Pediatric Dermatology, 35(4), e224–e227.doi:10.1111/pde.13545
[4] Russo EB. Cannabinoids in the management of difficult to treat pain. Ther Clin Risk Manag 2008; 4:245–59.
[5] Schräder, N. H. B., Duipmans, J. C., Molenbuur, B., Wolff, A., & Jonkman, M. F. (2018). Combined THC and CBD to treat pain in epidermolysis bullosa: a report of three cases. British Journal of Dermatology. doi:10.1111/bjd.17341
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