L’épidermolyse bulleuse (EB) est un trouble cutané caractérisé par la fragilité de la peau, également appelée « peau d’oignon ». Cependant, la maladie peut se manifester dans de nombreux systèmes organiques différents.

Par conséquent, les enfants atteints d’épidermolyse bulleuse peuvent bénéficier d’une prise en charge multidisciplinaire à vie avec le soutien de dermatologues, cardiologues, hématologues/oncologues, néphrologues, dentistes, ophtalmologues, spécialistes en nutrition, orthophonistes pédiatriques, neurologues, spécialistes en douleur, psychologues, travailleurs sociaux, pairs et soutien communautaire, chirurgiens, gastroentérologues, médecin-scientifique et scientifiques.

Les traitements actuels visent à restaurer l’intégrité de la peau par des thérapies protéiques, cellulaires et géniques[1].

L’épidermolyse bulleuse est causée par des défauts d’ancrage des protéines entre l’épiderme et le derme, prédisposant les patients aux bulles, ampoules, cicatrices et entraînant une fragilité mécanique de la peau. Il existe quatre sous-types d’EB selon lesquels les protéines de la jonction dermo-épidermique sont affectées : l’EB simplex, l’EB jonctionnelle, l’EB dystrophique et le syndrome de Kindler.

Système endocannabinoïde et épidermolyse bulleuse

Le Cannabidiol (CBD) est le deuxième composé cannabinoïde le plus abondant trouvé dans la plante de cannabis après le Tétrahydrocannabinol (THC). Le CBD n’a aucun effet psychotique et est devenu une alternative populaire pour les personnes souffrant de douleur chronique, d’anxiété et de troubles du sommeil.

Chez l’homme, deux principaux récepteurs cannabinoïdes, appelés CB1 et CB2, ont été identifiés et interagissent avec le CBD. CB1 est principalement exprimé dans le cerveau et la moelle épinière, tandis que les récepteurs CB2 sont exprimés dans les cellules immunitaires. De plus, le CBD est aussi un agoniste direct des récepteurs vanilloïdes, qui sont impliqués dans des processus comme la douleur, l’inflammation et la régulation de la température corporelle.

Il a été démontré que les agents cannabinoïdes inhibent indirectement la prolifération des kératinocytes épidermiques humains cultivés et stimulent leur apoptose. En fait, le traitement de l’acné vulgaire avec des cannabinoïdes en diminuant la prolifération des sébocytes humains a également été documenté. Enfin, le récepteur CB1 a également été impliqué dans la régulation de la différenciation épidermique par inhibition de la transglutaminase, de la protéine kinase C et de la protéine d’activation-1.[2]

Utilisation topique de l’huile de CBD chez les enfants atteints d’épidermolyse bulleuse

En 2019, une étude clinique a analysé 3 patients pédiatriques (6 mois, 3 ans et 10 ans) utilisant le CBD topique pour l’épidermolyse bulleuse. Les résultats indiquent qu’un patient a cessé de prendre des analgésiques opioïdes oraux et que les trois patients ont signalé une cicatrisation plus rapide, un soulagement de la douleur et moins de cloques. Cependant, d’autres essais cliniques à double insu et randomisés sont nécessaires pour fournir des avantages scientifiques des cannabinoïdes pour l’épidermolyse bulleuse[3].

Administration sublinguale de CBD et de THC chez les adultes atteints d’EB

Les récepteurs CB1 et CB2 ont été détectés dans la peau humaine et aux extrémités présynaptiques des circuits primaires de douleur afférente et sont co-localisés avec des récepteurs mu-opioïdes dans la jonction médullaire pour les neurones nociceptifs périphériques. De plus, l’activation de CB2 sur les kératinocytes produit une réponse de blocage à certaines réactions nocives par la libération d’opioïdes endogènes dans les tissus périphériques.[4]

En 2018, un article publié dans le British Journal of Dermatology a étudié trois patients atteints d’épidermolyse bulleuse traités par THC sublingual et CBD, quatre fois par jour, en plus de leurs traitements précédents. Les trois patients ont signalé une amélioration du score de douleur, une réduction de la prise globale d’analgésiques et une diminution du prurit. [5]

Conclusion

Jusqu’à présent, les études rapportées sur des patients atteints d’EB montrent le potentiel des cannabinoïdes à inhiber la prolifération de cellules épidermiques dangereuses et à induire leur apoptose, en plus d’atténuer la douleur et la perception du prurit. Néanmoins, d’autres recherches et études contrôlées sont nécessaires afin d’évaluer correctement les doses et la méthode d’administration spécifique pour le traitement de cette maladie.

[1] Cohn, H. I., & Teng, J. M. C. (2016). Advancement in management of epidermolysis bullosa. Current Opinion in Pediatrics, 28(4), 507–516. doi:10.1097/mop.0000000000000380

[2] Maccarrone M, Di Rienzo M, Battista N, Gasperi V, Guerrieri P, Rossi A, Finazzi-Agrò A. (2003). The Endocannabinoid System in Human Keratinocytes. The Journal of Biological Chemistry;278(36):33896-33903. Doi: 10.1074/jbc.m303994200

[3] Chelliah, M. P., Zinn, Z., Khuu, P., & Teng, J. M. C. (2018). Self-initiated use of topical cannabidiol oil for epidermolysis bullosa. Pediatric Dermatology, 35(4), e224–e227.doi:10.1111/pde.13545

[4] Russo EB. Cannabinoids in the management of difficult to treat painTher Clin Risk Manag 2008; 4:245–59.

[5] Schräder, N. H. B., Duipmans, J. C., Molenbuur, B., Wolff, A., & Jonkman, M. F. (2018). Combined THC and CBD to treat pain in epidermolysis bullosa: a report of three cases. British Journal of Dermatology. doi:10.1111/bjd.17341

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Cannabis médical pour l'épidermolyse bulleuse
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Selon de nouvelles découvertes, la CBD pourrait aider à lutter contre les maladies de la peau comme l'épidermolyse bulleuse chez les enfants et les adultes.
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