Das Dravet-Syndrom ist eine seltene und schwere Epilepsieform, die zum ersten Mal im Kleinkindalter auftritt. Die Erkrankung ist sehr schwer behandelbar, da Antiepileptika meist keine ausreichende Verbesserung bringen. Studien haben jedoch gezeigt, dass CBD die Anfälle reduzieren und abschwächen kann. Außerdem scheint es die Lebenserwartung der Betroffenen zu erhöhen und bei Komorbiditäten zu helfen.

Die neurologische Erkrankung ist nach der französischen Kinderepileptologin Dr. Charlotte Dravet benannt. Die Enzephalopathie (Erkrankung oder Schädigung des Gehirns) geht mit unkontrollierbaren Muskelzuckungen einher, sogenannten Myoklonien. Daher wird das Dravet-Syndrom auch als schwere myoklonische Epilepsie des Kindesalters betitelt.

Symptome des Dravet-Syndroms

Die Symptome des Dravet-Syndroms treten das erste Mal innerhalb des ersten Lebensjahres des Kindes auf. Dazu gehören fiebrige, meist einseitige, motorische Krampfanfälle. Teilweise treten Grand-mal-Anfälle auf, die mit Bewusstlosigkeit einhergehen.

Die Anfälle können durch einen Reiz ausgelöst werden, wie zum Beispiel eine Erhöhung der Körpertemperatur aufgrund eines fiebrigen Infekts oder eines warmen Bades. Meist kommt es zwischen dem 3. und 6. Lebensmonat des Kindes zum ersten epileptischen Anfall. Diese dauern häufig länger als 20 Minuten.

Im Verlauf der Krankheit verändern sich die Anfallsformen. Wird das Kind älter, werden die myoklonischen Anfälle von tonisch-klonischen oder fokalen Anfällen, Blickkrämpfen oder Sturzanfällen abgelöst.

Bei den meisten betroffenen Kleinkindern treten hirnorganische Entwicklungsstörungen auf. Die psychomotorische und kognitive Entwicklung verlangsamt sich typischerweise im zweiten Lebensjahr. Davon ist auch die Sprachentwicklung betroffen. Teilweise kommt es zu einem Verlust der bereits erworbenen Fähigkeiten. Darüber hinaus können auch weitere Störungen wie Hyperaktivität, Verhaltensauffälligkeiten, Depressionen oder Autismus auftreten.

Myoklonische Epilepsie des Kindes: Ursachen

Die Wahrscheinlichkeit, am Dravet-Syndrom zu erkranken, liegt bei 1:20.000. In den meisten Fällen ist ein genetischer Defekt die Ursache der Erkrankung. Bei bis zu 80 Prozent der betroffenen Kleinkinder ist das Gen SCN1a mutiert. Dieses Gen liefert den Bauplan für einen bestimmten Natriumkanal im Gehirn. Aufgrund der Mutation erfüllt das Gen seine Funktion nicht mehr. Die Folge ist, dass auch der Natriumkanal seine Aufgabe im Körper nicht mehr erledigen kann und Informationen werden nicht richtig zwischen den Nervenzellen übermittelt.

Therapie und Behandlung

Die Behandlung des Dravet-Syndroms ist schwierig, da viele der jungen Patienten nicht ausreichend auf die zur Verfügung stehenden Antiepileptika reagieren. Auch mit einer medikamentösen Therapie erreichen Ärzte das komplette Ausbleiben der Anfälle bei dieser Epilepsieform nur sehr selten.

Kann Medizinalcannabis beim Dravet-Syndrom helfen?

Der US-amerikanische Wissenschaftler Prof. Orrin Devinsky und weitere Kolleginnen und Kollegen untersuchten in 2017 den Einsatz von Cannabidiol (CBD) beim Dravet-Syndrom. Die Studie zeigt: CBD kann die epileptischen Anfälle bei der Erkrankung reduzieren und abschwächen. [1]

An der Untersuchung nahmen 120 Kinder und Jugendliche im Alter von 2 bis 18 Jahren teil. Diese erlitten mehr als viermal im Monat therapieresistente Anfälle, trotz Einsatz von Medikamenten. Die randomisierte kontrollierte Studie wurde an 23 Zentren in den USA und Europa durchgeführt.

Die jungen Patienten erhielten zusätzlich zu ihrer ursprünglichen Therapie eine orale Zubereitung von Cannabidiol in der Dosis von 20 mg/kg oder ein Placebo. Bei den Kindern und Jugendlichen, die CBD erhielten, kam es zu einem deutlichen Rückgang der Anfallsfrequenz von 12,4 auf 5,9 pro Monat. Im Vergleich dazu reduzierten sich die Anfälle in der Placebo-Gruppe im Durchschnitt nur von 14,9 auf 14,1.

CBD kann Frequenz der epileptischen Anfälle drosseln

Bei 43 Prozent der Studienteilnehmer, die CBD erhielten, reduzierte sich die Anfallsfrequenz um mindestens 50 Prozent. Bei denjenigen mit Placebo waren es nur 27 Prozent. Darüber hinaus beobachteten die Wissenschaftler, dass sich bei 62 Prozent der CBD-Patienten der Gesamtzustand signifikant verbesserte. Mehr noch: 5 Prozent der Kinder und Jugendlichen, die CBD erhielten, erreichten sogar eine komplette Anfallsfreiheit. Dies war in der Placebo-Gruppe bei keinem der Dravet-Patienten der Fall.

Zu den Nebenwirkungen, die in der Cannabidiol-Gruppe häufiger auftraten als in der Placebo-Gruppe, gehörten Durchfall, Erbrechen, Müdigkeit und Fieber. Außerdem wurden erhöhte Leberenzymspiegel festgestellt. Die Wissenschaftler zogen daher die Schlussfolgerung: “Es werden zusätzliche Daten benötigt, um die langfristige Wirksamkeit und Sicherheit von Cannabidiol für das Dravet-Syndrom zu bestimmen.” [1]

Ist CBD sicher für den langfristigen Einsatz bei kindlicher Epilepsie?

Das Forscherteam um Orrin Devinsky hat Patienten aus zwei Studien zum Dravet-Syndrom eingeladen, sich an einer offenen Langzeitstudie zu beteiligen. Die Behandlungsdauer bei dieser Untersuchung lag im Schnitt bei 274 Tagen. Die Patienten erhielten CBD in oraler Form und ihre jeweiligen vorhandenen Medikamente.

Die veröffentlichten Zwischenergebnisse [2] der Studie zeigen, dass zwar bei fast allen Studienteilnehmern Nebenwirkungen auftraten, diese aber nur mild waren. Dabei handelte es sich vor allem um Durchfall (34,5%), Fieber (27,3%), verminderten Appetit (25,4%) und Schläfrigkeit (24,6%). Nur 6,4 Prozent der Patienten stellten ihre Behandlung aufgrund der Nebenwirkungen ein. 22 der 128 Patienten, die alle Valproinsäure einnahmen, zeigten erhöhte Leberwerte.

Die monatliche Anfallshäufigkeit reduzierte sich durch CBD um 38 bis 44 Prozent bei krampfartigen Anfällen und 39 bis 51 Prozent bei den gesamten Anfällen. Nach 48 Wochen Behandlung berichteten 85 Prozent der Patienten oder des Pflegepersonals von einer Verbesserung des Gesamtzustandes der Cannabis-Patienten.

Die Autoren der Studie ziehen das Fazit, dass die langfristige Behandlung mit CBD bei behandlungsresistentem Dravet-Syndrom zu einer anhaltenden und bedeutsamen Verringerung der epileptischen Anfälle führte. Gleichzeitig sei das Sicherheitsprofil “akzeptabel.” [2]

In einer weiteren Untersuchung [3] ging es allein um die Sicherheit des Einsatzes von CBD bei Kindern mit Dravet-Syndrom. 6 von 34 Patienten entwickelten erhöhte Leberwerte unter der Einnahme von CBD. Bei keiner dieser Kinder kam es zu einer Leberschädigung. Laut der Forscher führt Cannabidiol zu mehr Nebenwirkungen als ein Placebo, es wird aber im Allgemeinen gut vertragen.

Kann CBD das Leben der Kinder mit Dravet-Syndrom verlängern?

Das Dravet-Syndrom ist eine schwere Form der Epilepsie, die die Lebenserwartung der betroffenen jungen Menschen verringert. Darüber hinaus geht es mit Begleiterkrankungen wie Angst, Depressionen, Autismus und anderen einher. Eine aktuelle Studie aus dem Jahr 2020 hat untersucht, ob Cannabidiol die vorzeitige Mortalität verringern und die Komorbiditäten verbessern kann. [4]

Im Mausmodell bewiesen die Wissenschaftler, dass Cannabidiol die Überlebensrate der Tiere erhöhte. Außerdem verbesserte der Wirkstoff das Sozialverhalten und die Gedächtnisfunktion der Mäuse. CBD reduzierte Angst-ähnliches und depressiv-ähnliches Verhalten.

Die Autoren der Studie ziehen das Fazit: “Wir sind die ersten, die eine mögliche krankheitsmodifizierende Wirkung von Cannabidiol in Tiermodellen des Dravet-Syndroms nachweisen konnten. (…) Diese entscheidenden Erkenntnisse können in die Humantherapie übertragen werden, um die mit dem Dravet-Syndrom assoziierten Verhaltenskomorbiditäten zu behandeln.” [4]

Epidyolex bei kindlicher Epilepsie zugelassen

Die EU hat 2019 das Arzneimittel Epidyolex zur Behandlung beim Dravet-Syndrom oder dem Lennox-Gastaut-Syndrom – einer weiteren schweren kindlichen Epilepsieform – zugelassen. Die Lösung aus hochreinem CBD darf als Begleittherapie bei Kindern ab zwei Jahren eingesetzt werden. Epidyolex enthält 100 Milligramm Cannabidiol (CBD) pro Milliliter.

Das Cannabinoid-haltige Medikament ist in allen 28 Ländern der Europäischen Union sowie in Norwegen, Island und Liechtenstein erhältlich. In den USA setzen Mediziner Epidiolex (Achtung: Schreibweise in den USA und Europa unterschiedlich) bereits seit 2018 ein. Es war das erste Cannabis-Arzneimittel, das von der amerikanischen Behörde für Lebens- und Arzneimittel (FDA) zugelassen wurde.

[1] Devinsky, O.: Trial of Cannabidiol for Drug-Resistant Seizures in the Dravet Syndrome. The New England Journal of Medicine 2017; 376:2011-2020.

[2] Devinsky, O.: Long-term Cannabidiol Treatment in Patients With Dravet Syndrome: An Open-Label Extension Trial. Epilepsia 2019. 60(2):294-302.

[3] Devinsky, O.: Randomized, Dose-Ranging Safety Trial of Cannabidiol in Dravet Syndrome. Neurology 2018. 90(14):e1204-e1211.

[4] Patra, P.: Cannabidiol Improves Survival and Behavioural Co-Morbidities of Dravet Syndrome in Mice. British Journal of Pharmacology 2020. 177(12):2779-2792.