Le syndrome de Dravet est une forme rare et grave d’épilepsie qui apparaît d’abord chez les nourrissons. La maladie est très difficile à traiter, car les médicaments antiépileptiques n’apportent généralement pas une amélioration suffisante. Cependant, des études ont montré que le CBD peut réduire et atténuer les crises. Elle semble également augmenter l’espérance de vie des enfants touchés et contribuer à la lutte contre les comorbidités.
Cette maladie neurologique porte le nom de l’épileptologue française pour enfants, Dr Charlotte Dravet. L’encéphalopathie (maladie ou lésion du cerveau) s’accompagne de secousses musculaires incontrôlables, appelées myoclonies. C’est pourquoi le syndrome de Dravet est également appelé épilepsie myoclonique sévère du nourrison.
Symptômes du syndrome de Dravet
Les symptômes du syndrome de Dravet apparaissent pour la première fois au cours de la première année de vie de l’enfant. Ils incluent notamment des convulsions motrices fébriles, le plus souvent unilatérales. Il arrive que des crises dites « grand mal » se produisent, accompagnées d’une perte de conscience.
Les crises peuvent être déclenchées par un stimulus, tel qu’une augmentation de la température corporelle due à une infection fébrile ou à un bain chaud. Généralement, la première crise d’épilepsie survient entre le 3e et le 6e mois de l’enfant. Celle-ci dure souvent plus de 20 minutes.
Au cours de la maladie, les formes des crises changent. Lorsque l’enfant grandit, les crises myocloniques sont remplacées par des crises tonico-cloniques ou focales, des spasmes oculaires ou des crises entrainant des chutes.
Chez la plupart des nourrissons concernés, on observe des troubles du développement cérébral. Le développement psychomoteur et cognitif se ralentit généralement au cours de la deuxième année de vie. Le développement du langage est également affecté. Dans certains cas, une perte de compétences déjà acquises est observée. En outre, d’autres troubles tels que l’hyperactivité, les problèmes de comportement, la dépression ou l’autisme peuvent survenir.
Épilepsie myoclonique du nourrisson: quelles causes?
La probabilité de contracter le syndrome de Dravet est de 1 sur 20 000. Dans la plupart des cas, la maladie est causée par un défaut génétique. On constate une mutation du gène SCN1A chez jusqu’à 80 % des nourrissons concernés. Ce gène fournit le modèle d’un canal sodique spécifique dans le cerveau, mais en raison de la mutation, il ne remplit plus sa fonction. Par conséquent, le canal sodique n’est plus capable de remplir sa fonction dans le corps et les informations ne sont pas transmises correctement entre les cellules nerveuses.
Thérapie et traitement
Le traitement du syndrome de Dravet est difficile, car de nombreux jeunes patients ne répondent pas suffisamment aux médicaments antiépileptiques disponibles. Même avec un traitement médicamenteux, les médecins parviennent rarement à une absence totale de crises dans cette forme d’épilepsie.
Le cannabis médical peut-il aider à lutter contre le syndrome de Dravet?
Le professeur Orrin Devinsky, scientifique américain, et d’autres collègues ont étudié l’utilisation du cannabidiol (CBD) dans le syndrome de Dravet en 2017. L’étude montre que le CBD peut réduire et atténuer les crises d’épilepsie associées à la maladie. [1]
L’étude a porté sur 120 enfants et adolescents âgés de 2 à 18 ans. Ils ont subi des crises résistantes à la thérapie plus de quatre fois par mois, malgré l’utilisation de médicaments. L’étude contrôlée randomisée a été menée dans 23 centres aux États-Unis et en Europe.
Les jeunes patients ont reçu une préparation orale de cannabidiol à une dose de 20 mg/kg ou un placebo en plus de leur traitement habituel. Parmi les enfants et les adolescents qui ont reçu du CBD, une nette diminution de la fréquence des crises, qui est passée de 12,4 à 5,9 par mois, a été constatée. En comparaison, le nombre moyen de crises dans le groupe placebo n’a diminué que de 14,9 à 14,1.
Le CBD peut réduire la fréquence des crises d’épilepsie
Chez 43 % des participants à l’étude qui ont reçu du CBD, la fréquence des crises a été réduite d’au moins 50 %. Parmi ceux qui ont reçu un placebo, le chiffre n’était que de 27 %. En outre, les scientifiques ont observé que l’état général de 62 % des patients traités au CBD s’était amélioré de manière significative. Plus encore : 5 % des enfants et des jeunes qui ont reçu du CBD ont même été totalement libérés des crises. Cela n’a été le cas chez aucun des patients de Dravet du groupe placebo.
Les effets secondaires, plus fréquents dans le groupe cannabidiol que dans le groupe placebo, comprenaient la diarrhée, les vomissements, la fatigue et la fièvre. Des niveaux élevés d’enzymes hépatiques ont pu être constatés. Les scientifiques ont donc conclu : « Des données supplémentaires sont nécessaires pour déterminer l’efficacité et la sécurité à long terme du cannabidiol pour le syndrome de Dravet. » [1]
Le CBD est-il sûr pour une utilisation à long terme dans l’épilepsie infantile?
L’équipe de recherche dirigée par Orrin Devinsky a invité des patients issus de deux études sur le syndrome de Dravet à participer à une étude ouverte à long terme. La durée moyenne du traitement pendant cette étude était en moyenne de 274 jours. Les patients ont reçu du CBD sous forme orale et leurs médicaments respectifs habituels.
Les résultats intermédiaires publiés [2] de l’étude montrent que bien que presque tous les participants à l’étude aient ressenti des effets secondaires, ceux-ci n’étaient que légers. Il s’agissait principalement de diarrhée (34,5 %), de fièvre (27,3 %), de réduction de l’appétit (25,4 %) et de somnolence (24,6 %). Seuls 6,4 % des patients ont interrompu leur traitement en raison des effets secondaires. Sur les 128 patients, qui ont tous pris de l’acide valproïque,22 ont présenté des valeurs hépatiques élevées.
La fréquence mensuelle des crises a été réduite par le CBD de 38 à 44 % pour les crises convulsives et de 39 à 51 % pour les crises totales. Après 48 semaines de traitement, 85 % des patients ou des soignants ont signalé une amélioration de l’état général des patients traités au cannabis.
Les auteurs de l’étude concluent qu’un traitement à long terme avec le CBD dans le syndrome de Dravet résistant au traitement a conduit à une réduction soutenue et significative des crises d’épilepsie. En même temps, le profil de sécurité est « acceptable ». [2]
Dans une autre étude [3], seule la sécurité de l’utilisation du CBD chez les enfants atteints du syndrome de Dravet a été étudiée. Lors de la prise de CBD, 6 des 34 patients ont développé des valeurs hépatiques élevées. Aucun de ces enfants n’a souffert de dommages au foie. Selon les chercheurs, le cannabidiol provoque plus d’effets secondaires qu’un placebo, mais il est généralement bien toléré.
Le CBD peut-il prolonger la durée de vie des enfants atteints du syndrome de Dravet?
Le syndrome de Dravet est une forme grave d’épilepsie qui réduit l’espérance de vie des jeunes enfants atteints. Il est également associé à des maladies concomitantes telles que l’anxiété, la dépression, l’autisme et autres. Une étude récente de 2020 a examiné si le cannabidiol peut réduire la mortalité prématurée et améliorer les comorbidités. [4]
Dans le modèle de souris, les scientifiques ont prouvé que le cannabidiol augmentait le taux de survie des animaux. De plus, l’ingrédient actif a amélioré le comportement social et la fonction de mémoire des souris. Le CBD a réduit les comportements de type anxieux et dépressif.
Les auteurs de l’étude concluent : « Nous sommes les premiers à démontrer un possible effet modificateur de la maladie grâce au cannabidiol dans des modèles animaux qui ont le syndrome de Dravet. (…) Ces découvertes cruciales peuvent être transférées à la thérapie humaine afin de traiter les comorbidités comportementales associées au syndrome de Dravet ». [4]
Epidyolex approuvé dans l’épilepsie infantile
En 2019, l’UE a approuvé l’Epidyolex, médicament utilisé dans le traitement du syndrome de Dravet ou du syndrome de Lennox-Gastaut, une autre forme grave d’épilepsie chez les enfants. La solution de CBD très pure peut être utilisée comme thérapie concomitante pour les enfants à partir de deux ans. L’Epidyolex contient 100 milligrammes de cannabidiol (CBD) par millilitre.
Ce médicament contenant des cannabinoïdes est disponible dans les 27 pays de l’Union européenne ainsi qu’en Norvège, en Islande et au Liechtenstein. Aux États-Unis, les médecins utilisent l’Epidiolex (remarque : l’orthographe est différente aux États-Unis et en Europe) depuis 2018. Il s’agit du premier médicament à base de cannabis à être approuvé par l’agence américaine des produits alimentaires et médicamenteux (Food and Drug Administration, FDA).
[1] Devinsky, O.: Trial of Cannabidiol for Drug-Resistant Seizures in the Dravet Syndrome. The New England Journal of Medicine 2017; 376:2011-2020,
[2] Devinsky, O.: Long-term Cannabidiol Treatment in Patients With Dravet Syndrome: An Open-Label Extension Trial. Epilepsia 2019. 60(2):294-302,
[3] Devinsky, O.: Randomized, Dose-Ranging Safety Trial of Cannabidiol in Dravet Syndrome. Neurology 2018. 90(14):e1204-e1211,
[4] Patra, P.: Cannabidiol Improves Survival and Behavioural Co-Morbidities of Dravet Syndrome in Mice. British Journal of Pharmacology 2020. 177(12):2779-2792,