Cannabinoide als Neuroprotektoren für die Huntington-Krankheit

Huntington-Krankheit

Die neurodegenerative Erkrankung Chorea Huntington ist mit zehn Fällen pro 100.000 Menschen in Deutschland relativ selten. Zwar kann medizinisches Cannabis die Krankheit nicht heilen, verschiedene Symptome wie Bewegungsstörungen jedoch lindern.

Chorea Huntington ist eine Erbkrankheit. Dabei befindet sich das für die Erkrankung verantwortlich Gen auf dem Arm von Chromosom 4. Dieses ist für die Bildung des Proteins Huntingtin zuständig. Durch die Genmutation verändert sich jedoch die Proteinstruktur. Infolge dessen sterben Nervenzellen in verschiedenen Bereichen des Gehirns ab.

Welche Symptome treten bei Chorea Huntington auf?

Die Krankheit geht mit vielfältigen Symptomen einher. Für gewöhnlich treten die ersten Symptome zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr auf. Eher selten machen sich Beschwerden vor dem 20. Lebensjahr bemerkbar.

Ein Leitsymptom sind unkontrollierbare Bewegungen (choreatische Hyperkinesien). Zu Beginn sind meist nur das Gesicht und die Hände betroffen. Beispielsweise öffnen Patienten ihren Mund weit und strecken die Zunge heraus. Im weiteren Krankheitsverlauf kann es zu Grimassenschneiden und schleudernden Arm- und Beinbewegungen kommen. Auch das Sprechen und Schlucken fällt Patienten mit der Zeit immer schwerer.

Im späteren Krankheitsstadium verändert sich häufig die Symptomatik. Einige Patienten entwickeln dann eine Choreoathetose oder eine Dystonie. Dies äußert sich dadurch, dass die Gliedmaßen Minuten bis Stunden in einer unangenehmen und schmerzhaften Fehlstellung verharren. Hinzu kommenverstärkte Beschwerden beim Schlucken und Atmen, sodass im schlimmsten Fall Lebensgefahr besteht.

Darüber hinaus stellt sich bei einigen Patienten eine Anarthrie ein. Es handelt sich hierbei um die Unfähigkeit, Sprechbewegungen auszuführen, sodass sich die Patienten mithilfe der Sprache, Mimik und Gestik nicht mehr ausdrücken können.

Chorea Huntington und psychische Symptome

Häufig treten bereits Jahre vor Beginn der neurologischen Symptome Verhaltensauffälligkeiten oder Wesensveränderungen auf. So leiden einige Patienten an Depressionen oder sind besonders reizbar und aggressiv. Auch das schnelle Verlieren der Beherrschung und ein enthemmtes Verhalten gehören zu frühen Symptomen der Krankheit. Dabei sind die geistigen Fähigkeiten in der Regel noch nicht beeinträchtigt.

Im Spätstadium der Erkrankung entwickeln Patienten eine Demenz und verlieren ihre kognitiven Fähigkeiten. Zudem verarmt die Sprache und viele Patienten sind desorientiert. Einige Patienten leiden auch unter Wahnvorstellungen.

Wie wird Chorea Huntington behandelt?

Chorea Huntington ist nicht heilbar. Deshalb zielt die Therapie darauf ab, den Krankheitsverlauf zu verzögern und die Symptome zu lindern. Da jeder Patient ein individuelles Krankheitsbild zeigt, setzt sich die Therapie meist aus unterschiedlichen Maßnahmen, wie zum Beispiel Krankengymnastik, Ergotherapie und logopädisches Training, zusammen.

In der medikamentösen Therapie erhalten Patienten Wirkstoffe wie Tetrabenazin, um die Bewegungsstörungen zu reduzieren. Außerdem wird oft das Medikament Riluzol verordnet, das die Ausschüttung von Glutamat hemmt, was den Verlauf der Krankheit verlangsamen soll.

Des Weiteren können Neuroleptika wie Sulpirid oder Tiaprid zur Symptomlinderung beitragen. Gegen die psychischen Beschwerden erhalten Patienten dann oft noch Antidepressiva oder Benzodiazepine.

Krankheitsverlauf der Chorea-Huntington-Krankheit

In der Regel verläuft die Erkrankung schwerer, wenn die ersten Symptome bereits in jungen Jahren auftreten. Bricht die Krankheit erst im späteren Alter auf, schreitet sie meist langsamer voran. Dann verschlechtert sich der Zustand des Patienten über sehr lange Zeiträume kontinuierlich. Im Mittelwert versterben Betroffene innerhalb von 15 bis 20 Jahren nach dem Auftreten von eindeutigen Symptomen.

Im späteren Krankheitsstadium können lebensbedrohliche Komplikationen auftreten. Insbesondere dann, wenn die Schluck- und Atemstörungen zunehmen. 

Studien zur Huntington-Erkrankung und medizinischem Cannabis

Die Forscher der Universidad Complutense in Madrid diskutierten im Rahmen ihrer wissenschaftlichen Arbeit darüber, dass ein Zusammenhang zwischen den Bewegungsstörungen, die bei Chorea Huntington auftreten, und dem Endocannabinoidsystem bestehen könnte (1). Basierend auf dieser Annahme führten die Forscher des Neurology Department im Hospital Ramon y Cajal in Madrid eine klinische Studie an Patienten mit Chorea Huntington durch (2).

In dieser placebokontrollierten Studie nahmen 26 Patienten teil. Während eine Gruppe ein Placebo erhielt, bekam die zweite Gruppe das Mundspray Sativex mit bis zu 12 Sprühstößen pro Tag. Nach 12 Wochen stellten die Forscher fest, dass die Patienten das Medikament Sativex gut vertrugen. Im Vergleich zum Placebo wurden jedoch keine Unterschiede bei den motorischen, kognitiven, verhaltensbezogenen und funktionellen Fähigkeiten festgestellt. Eine klinische Verschlechterung war nicht feststellbar, ebenso keine signifikanten symptomatischen Effekte.

Die Forscher schlugen vor, zukünftige Studien über einen längeren Behandlungszeitraum und/oder mit höheren Dosen bzw. anderen Cannabinoid-Kombinationen durchzuführen.

Die Forscher der Universidad Complutense in Madrid führten dann am Mausmodell eine Studie mit einer Sativex-ähnlichen Kombination durch (3). Hier zeigten die Mäuse im Rahmen der Huntington-Erkrankung ein erhöhtes Umklammerungsverhalten, das durch die Gabe von Cannabinoiden abnahm.

Darüber hinaus reduzierte sich nach der zehnwöchigen Behandlung die metabolische Aktivität in den Basalganglien. Außerdem konnten die Forscher Veränderungen bei bestimmten prognostischen Markern feststellen, die normalerweise bei Huntington-Patienten auftreten, wie zum Beispiel mitochondriale Dysfunktionen oder Exzitotoxizität (Tod einer Nervenzelle durch eine dauerhafte Reizüberflutung). Den Forschern zufolge konnten einige dieser Veränderungen durch die Gabe der Sativex-ähnlichen Kombination vollständig umgekehrt werden.

Um aus diesen Ergebnissen ableiten zu können, dass Cannabinoide eine wirksame Therapieoption sind, ist es noch zu früh. Hier fehlen noch weitere Untersuchungen, insbesondere klinische Studien.

(1) Pazos MR, Sagredo O, Fernández-Ruiz J. The endocannabinoid system in Huntington’s disease. Curr Pharm Des. 2008;14(23):2317-25. doi: 10.2174/138161208785740108. PMID: 18781982.

(2) López-Sendón Moreno JL, García Caldentey J, Trigo Cubillo P, Ruiz Romero C, García Ribas G, Alonso Arias MA, García de Yébenes MJ, Tolón RM, Galve-Roperh I, Sagredo O, Valdeolivas S, Resel E, Ortega-Gutierrez S, García-Bermejo ML, Fernández Ruiz J, Guzmán M, García de Yébenes Prous J. A double-blind, randomized, cross-over, placebo-controlled, pilot trial with Sativex in Huntington’s disease. J Neurol. 2016 Jul;263(7):1390-400. doi: 10.1007/s00415-016-8145-9. Epub 2016 May 9. PMID: 27159993.

(3) Valdeolivas S, Sagredo O, Delgado M, Pozo MA, Fernández-Ruiz J. Effects of a Sativex-Like Combination of Phytocannabinoids on Disease Progression in R6/2 Mice, an Experimental Model of Huntington’s Disease. Int J Mol Sci. 2017 Mar 23;18(4):684. doi: 10.3390/ijms18040684. PMID: 28333097; PMCID: PMC5412270.

About Alexandra

Alexandra Latour verfügt über langjähre Erfahrungen als Autorin im medizinischen Bereich. Ab dem Jahr 2017 hat sie sich als Medical Writer auf das Thema Cannabis als Medizin spezialisiert und war für Leafly Deutschland tätig.

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