Epidermólisis ampollosa (EB) y cannabis medicinal

epidermolysis

La epidermólisis ampollosa (EB, por sus siglas en inglés), una enfermedad cutánea rara, caracterizada por la aparición de ampollas inusuales en la piel. A los niños con este padecimiento se les llama «niños mariposa» porque la piel es tan delicada y frágil como el ala de una mariposa. Solo alrededor de dos a tres de cada 100.000 personas se ven afectadas por la enfermedad.

La causa es hereditaria, los genes que determinan la estructura de las moléculas de proteínas se ven afectados, lo que a su vez asegura que las diferentes capas de la piel se mantengan unidas. La epidermólisis ampollosa se divide en las siguientes formas:

  • Epidermólisis ampollosa simple
  • Epidermólisis ampollosa distrófica
  • Epidermólisis ampollosa de la unión
  • Síndrome de Kindler

La diferencia entre las formas individuales radica en la alteración genética respectiva y las moléculas de proteína afectadas. Además de las formas antes mencionadas, existen alrededor de otros 40 subtipos que difieren en términos de la manifestación de la enfermedad y el pronóstico. Lo que todos los pacientes tienen en común es que tienen una piel especialmente sensible.

Normalmente, los primeros síntomas (ampollas, piel abierta y heridas) aparecen después del nacimiento.

Actualmente no existe una terapia causal o cura para la enfermedad. Por lo tanto, la atención se centra en la terapia del dolor, el cuidado de las heridas de las áreas de piel afectadas y la prevención de heridas. Si se producen contracturas o adherencias, estas se pueden tratar con la ayuda de una intervención quirúrgica.

El sistema endocannabinoide y la piel

Los estudios ya han demostrado que la piel contiene vías de señalización endocannabinoide que son importantes para varios procesos. Por ejemplo, los investigadores descubrieron que los niveles de endocannabinoides anandamida y 2-AG en la piel aumentan drásticamente después de un estímulo irritante (1). Esta es probablemente una respuesta adaptativa del cuerpo para reducir la inflamación y / o el dolor.

En las propias células de la piel, el sistema endocannabinoide también parece desempeñar un papel importante. Tanto la anandamida como el 2-AG pueden influir en el desarrollo de las células de la piel. Esto es especialmente cierto para la capa celular más externa de la piel (epidermis), ya que aquí también se han detectado receptores de cannabinoides (2).

Tratamiento con aceite de CBD

Los investigadores de la Universidad de Stanford (EE. UU.) han presentado los resultados de su estudio observacional sobre tres casos en 2018 (3):

  • Caso 1: Un bebé de seis meses con EB grave fue tratado con un ungüento de vaselina (vaselina) de venta libre y aceite de emú para el cuidado de la herida. Además, el bebé recibió el antibiótico tópico mupirocina, el antihistamínico difenhidramina y morfina. Durante el estudio, se aplicó regularmente un spray de CBD en las áreas de piel afectadas.
  • Caso 2: Una niña de tres años con EB grave fue tratada con aceite de coco, ungüento de vaselina, crema de óxido de zinc y alantoína al 6% y el antibiótico tópico bacitracina. Posteriormente, se aplicó regularmente una mezcla de aceite de CBD y aceite de emú en las áreas doloridas.
  • Caso 3: Un niño de diez años con EB grave recibió un antibiótico, el analgésico naproxeno y el antiepiléptico gabapentina, que también se utiliza para el dolor nervioso. Luego, se aplicó regularmente aceite de CBD a las áreas afectadas de la piel.

En el primer caso, las ampollas disminuyeron y las heridas sanaron más rápido. Además, el bebé necesitaba menos morfina. Si hablamos del segundo y tercer caso, se formaron menos ampollas y las heridas sanaron más rápido. También hubo un alivio significativo del dolor. El niño de diez años incluso pudo dejar de tomar naproxeno y gabapentina.

Tratamiento con THC y CBD

En 2019, investigadores de la Universidad de Groningen (Países Bajos) afirmaron que la terapia a base de opioides se puede utilizar como tratamiento de apoyo para la epidermólisis ampollosa. Sin embargo, en una proporción significativa de pacientes no pudo proporcionar suficiente alivio del dolor.

Dado que los medicamentos a base de cannabinoides se investigan cada vez más en el tratamiento del dolor crónico, representan una nueva opción en el tratamiento del dolor en la EB.

Los investigadores presentaron a tres pacientes con EB a quienes se les recetaron medicamentos sublinguales a base de cannabinoides de grado farmacéutico que consistían en tetrahidrocannabinol y cannabidiol. Los tres pacientes reportaron un alivio significativo del dolor, una reducción de la picazón y una reducción de la dosis de los analgésicos generales.

Fuentes:

(1) Bíró T, Tóth BI, Haskó G, Paus R, Pacher P. The endocannabinoid system of the skin in health and disease: novel perspectives and therapeutic opportunities. Trends Pharmacol Sci. 2009;30(8):411-420. doi:10.1016/j.tips.2009.05.004

(2) Maccarrone M, Di Rienzo M, Battista N, Gasperi V, Guerrieri P, Rossi A, Finazzi-Agrò A. The endocannabinoid system in human keratinocytes. Evidence that anandamide inhibits epidermal differentiation through CB1 receptor-dependent inhibition of protein kinase C, activation protein-1, and transglutaminase. J Biol Chem. 2003 Sep 5;278(36):33896-903. doi: 10.1074/jbc.M303994200. Epub 2003 Jun 18. PMID: 12815050.

(3) Chelliah MP, Zinn Z, Khuu P, Teng JMC. Self-initiated use of topical cannabidiol oil for epidermolysis bullosa. Pediatr Dermatol. 2018 Jul;35(4):e224-e227. doi: 10.1111/pde.13545. Epub 2018 May 22. PMID: 29786144.

(4) Schräder NHB, Duipmans JC, Molenbuur B, Wolff AP, Jonkman MF. Combined tetrahydrocannabinol and cannabidiol to treat pain in epidermolysis bullosa: a report of three cases. Br J Dermatol. 2019 Apr;180(4):922-924. doi: 10.1111/bjd.17341. Epub 2018 Nov 14. PMID: 30347109; PMCID: PMC7379189.

About Alexandra

Alexandra Latour verfügt über langjähre Erfahrungen als Autorin im medizinischen Bereich. Ab dem Jahr 2017 hat sie sich als Medical Writer auf das Thema Cannabis als Medizin spezialisiert und war für Leafly Deutschland tätig.