Maladie de Huntington (Chorée de Huntington) et le cannabis médical

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La maladie neurodégénérative de Huntington est assez rare avec dix cas pour 100 000 personnes en Allemagne. Le cannabis médical ne peut pas guérir cette maladie, mais améliorer différents symptômes comme des troubles de mouvement.

La maladie de Huntington est une maladie héréditaire. Le gène responsable de la maladie se situe sur le bras du chromosome 4. Celui-ci est responsable de développer la protéine Huntington. À cause de la mutation génétique, la structure des protéines change. Par conséquent, les cellules nerveuses meurent dans différentes parties du cerveau.

Quels sont les symptômes de la maladie de Huntington ?

La maladie est accompagnée par différents symptômes. Normalement les premiers symptômes apparaissent entre l’âge de 30 et 40 ans. Rare sont les symptômes qui apparaissent avant l’âge de 20 ans.

Un symptôme majeur est un mouvement incontrôlable (hyperkinésie choréique). En principe seulement le visage et les mains sont touchées au début. Par exemple, les patients ouvrent grand la bouche et tirent la langue. Au fur et à mesure que la maladie progresse, des grimaces incontrôlables et des mouvements d’agitations de bras et de jambes peuvent survenir. Parler et avaler deviendra plus dur pour les patients avec le temps. 

Au stade avancé de la maladie, les symptômes changent souvent. Certains patients développent une Choréoathétose ou Dystonie. Ceci se manifeste par le fait que les membres restent dans une position douloureuse et insupportable pendant quelques minutes à quelques heures. À part ça, des plaintes plus aggravées en avalant et respirant apparaissent, ce qui peut causer un risque de mort dans le pire des cas. 

En plus, une anarthrie s’installe chez quelques patients. Il s’agit d’une incapacité des mouvements de la parole. Les patients ne peuvent plus s’exprimer avec la parole, ni les expressions faciales et les gestes. 

Maladie de Huntington et les symptômes psychologiques

Souvent avant les symptômes neurologiques, des problèmes comportementaux et des changements de nature apparaissent. Quelques patients souffrent de dépressions ou bien sont facilement irritables et agressifs. Aussi la perte rapide de contrôle et un comportement désinhibé appartiennent aux premiers symptômes de la maladie. Dans ces cas là, normalement, les capacités mentales ne sont pas encore altérées.

Pendant le stade tardif de la maladie les patients développent une démence et perdent leurs habilités cognitives. En outre, l’élocution s’appauvrit, et de nombreux patients sont désorientés. Certains patients souffrent également de délires.

Comment traiter la maladie de Huntington

La maladie  d’Huntington n’est pas guérissable. C’est pour cette raison que la thérapie vise à retarder l’évolution de la maladie et soulager les symptômes. Comme chaque patient vit la maladie différemment, la thérapie se compose de diverses mesures, par exemple une combinaison de physiothérapie, ergothérapie et formation en orthophonie.

Avec la thérapie médicinale les patients reçoivent des médicaments comme tétrabénazine, pour soulager les troubles de mouvement. En plus le médicament Riluzol est souvent prescrit, qui inhibe la libération de glutamate et ralentit la maladie.

De plus, des neuroleptiques comme sulpiride et tiapride, peuvent être utilisés pour le soulagement des symptômes. Contre les problèmes mentaux, les patients reçoivent souvent des antidépresseurs ou des benzodiazépines. 

Le cours de la maladie de Huntington

De plus, la maladie à une évolution plus sévère si les symptômes apparaissent déjà à un jeune âge. Quand la maladie se déclare à un âge avancé, normalement elle évolue moins rapidement. L’état du patient s’aggrave continuellement pendant des périodes très longues. En moyenne, les personnes affectées décèdent dans les 15 à 20 prochaines années suivant les premiers symptômes.

Pendant le stade avancé de la maladie, des complications potentiellement mortelles peuvent apparaître. Surtout quand des difficultés à avaler et respirer surgissent.

Études sur la maladie d’Huntington et le cannabis médical

Des chercheurs de l’université Complutense de Madrid ont discuté dans le cadre de leur travaux scientifiques qu’il pourrait exister un lien entre les troubles du mouvements liés à la maladie d’Huntington et le système endocannabinoïde (1). Basée sur cette hypothèse, des chercheurs du département de Neurologie dans l’hôpital Ramon et Cajal de Madrid ont effectué une étude clinique sur des patient affectés par la maladie d’Huntington (2).

Dans cette étude placebo contrôlée, 26 patients ont participé. Pendant qu’un groupe recevait du placebo, le deuxième groupe a reçu le spray bucal Sativex avec jusqu’à 12 spray par jour. Après 12 semaines, les chercheurs ont remarqué que les patients supportaient bien le médicament Sativex, mais comparé au placebo aucune différence a été trouvé dans les habilités motrices, cognitives, comportementales et fonctionnelles. Une détérioration clinique n’a pas été identifiée, non plus des effets symptomatiques importants.

Les chercheurs ont proposé d’effectuer des futures études pendant une plus longue période de traitement et/ou avec un dosage plus élevé de combinaison de cannabinoïdes.

Les chercheurs de l’Université Complutense de Madrid ont effectué sur le modèle de souris une étude avec une combinaison similaire au Sativex (3). Ici, les souris souffrantes de la maladie d’Huntington ont montré un comportement accru d’agrippement, lequel a été réduit grâce à une administration de cannabinoïdes.         

En outre, l’activité métabolique dans les ganglions de la base s’est réduite après dix semaines de traitements. De plus, les chercheurs ont remarqué des changements de certains marqueurs pronostiques qui apparaissent normalement chez les patients de Huntington, comme par exemple le dysfonctionnement mitochondrial ou excitotoxicité (mort d’une cellule nerveuse par surstimulation permanente). Selon les chercheurs certains de ces changements ont été complètement inversé grâce à l’administration d’un mélange similaire au Sativex.

Pour pouvoir déduire de ces résultats, que les cannabinoïdes sont une option thérapeutique, il est encore trop tôt. Encore plus d’examen, surtout des études cliniques, manquent.

(1) Pazos MR, Sagredo O, Fernández-Ruiz J. The endocannabinoid system in Huntington’s disease. Curr Pharm Des. 2008;14(23):2317-25. doi: 10.2174/138161208785740108. PMID: 18781982.

(2) López-Sendón Moreno JL, García Caldentey J, Trigo Cubillo P, Ruiz Romero C, García Ribas G, Alonso Arias MA, García de Yébenes MJ, Tolón RM, Galve-Roperh I, Sagredo O, Valdeolivas S, Resel E, Ortega-Gutierrez S, García-Bermejo ML, Fernández Ruiz J, Guzmán M, García de Yébenes Prous J. A double-blind, randomized, cross-over, placebo-controlled, pilot trial with Sativex in Huntington’s disease. J Neurol. 2016 Jul;263(7):1390-400. doi: 10.1007/s00415-016-8145-9. Epub 2016 May 9. PMID: 27159993.

(3) Valdeolivas S, Sagredo O, Delgado M, Pozo MA, Fernández-Ruiz J. Effects of a Sativex-Like Combination of Phytocannabinoids on Disease Progression in R6/2 Mice, an Experimental Model of Huntington’s Disease. Int J Mol Sci. 2017 Mar 23;18(4):684. doi: 10.3390/ijms18040684. PMID: 28333097; PMCID: PMC5412270.

About Alexandra

Alexandra Latour verfügt über langjähre Erfahrungen als Autorin im medizinischen Bereich. Ab dem Jahr 2017 hat sie sich als Medical Writer auf das Thema Cannabis als Medizin spezialisiert und war für Leafly Deutschland tätig.