La sclerosi laterale amiotrofica (in breve SLA) è una patologia nervosa rara e incurabile. Questa malattia è diventata il centro dell’attenzione pubblica principalmente grazie al fisico Stephen Hawking, che morì nel Marzo 2018.

Nella SLA, i motoneuroni nel cervello e nella colonna vertebrale muoiono continuamente. I motoneuroni sono cellule nervose, suddivise in motoneuroni superiori e inferiori. Mentre i motoneuroni superiori non comunicano direttamente con i muscoli, ma trasmettono impulsi ai nervi, i motoneuroni inferiori sono collegati ai muscoli tramite un’estensione, affinché possano trasmettere gli impulsi dei motoneuroni superiori ai muscoli.

Durante la malattia, sia i motoneuroni superiori sia gli inferiori sono danneggiati in diverse parti del corpo.

Cause e possibili fattori scatenanti

Le cause della malattia sono ancora oggi in gran parte inspiegabili. Sebbene si possa osservare una maggiore presenza della malattia in famiglie con precedenti, la maggior parte dei casi si presenta spontaneamente. Solo circa uno di cento pazienti presenta una mutazione, ereditata o appena insorta, dei geni responsabili del metabolismo cellulare.

La ricerca casuale indica la tossicità del glutammato come possibile fattore scatenante. Il glutammato è un neurotrasmettitore (sostanza messaggera) che permette la trasmissione dei segnali tra i motoneuroni e il sistema nervoso centrale. L’informazione passa dal cervello ai muscoli con l’aiuto delle sostanze messaggere.

Se occorresse un cambiamento nei recettori del glutammato o se il suo trasporto fosse disturbato, causando un incontrollabile rilascio di glutammato, s’innescherebbe un processo neurotossico. Tale processo potrebbe essere responsabile della degenerazione delle cellule dei nervi motori.

Sclerosi laterale amiotrofica: sintomi e prognosi

All’inizio della malattia, le persone colpite sviluppano differenti sintomi:

  • Perdita di resistenza
  • Raucedine
  • Sensazione di debolezza o rigidità nelle gambe
  • Debolezza muscolare
  • Crampi muscolari
  • Contrazioni muscolari

Con l’avanzamento della malattia, i muscoli perdono anche massa (atrofia muscolare) e occorre la paralisi. I pazienti con SLA dovranno quindi, a un certo punto, utilizzare una sedia a rotelle.

Inoltre, possono verificarsi problemi di respirazione, poiché i muscoli respiratori s’indeboliscono. Altri possibili sintomi sono difficoltà nella deglutizione o nella masticazione, così come difficoltà nel parlare.

Dal momento della diagnosi, l’aspettativa media di vita è di 3.5 anni. Tuttavia, circa un terzo degli affetti vive per cinque anni o più.

Trattamento e terapia

La sclerosi laterale amiotrofica è una malattia incurabile. Ciò nonostante, il principio attivo riluzolo può rallentare la sua progressione. Il problema è che questa sostanza attiva può portare danni al fegato e quindi i valori epatici del paziente devono essere tenuti regolarmente sotto controllo.

Ai pazienti con SLA, si consiglia di ricorrere alla terapia occupazionale e alla fisioterapia per alleviare i sintomi e mantenere la mobilità. Se si presentassero gravi problemi respiratori, è possibile utilizzare un respiratore meccanico in supporto del paziente. Gli esercizi di respirazione vengono anche raccomandati al fine di rinforzare la muscolatura respiratoria.

Negli ultimi stadi della malattia, possono verificarsi grandi difficoltà di deglutizione, a causa della paralisi. Al fine di prevenire che il cibo entri nelle vie aree ed evitare gravi perdite di peso, i pazienti vengono solitamente intubati per la somministrazione di cibi e liquidi.

Lo stato degli studi sulla Sclerosi laterale amiotrofica e la cannabis terapeutica

Esistono numerosi studi che hanno investigato il potenziale terapeutico della cannabis medica nei pazienti con SLA. I ricercatori dell’Università di Washington hanno riscontrato che, contemporaneamente alla malattia, avvengono numerosi processi fisiologici anormali (1). Per questo motivo sarebbe necessario un “multifarmaco”, che produca effetti antinfiammatori, antiossidanti e di modulazione delle cellule microgliali. Tale farmaco dovrebbe anche migliorare la funzione mitocondriale e prevenire l’apoptosi (morte cellulare).

Secondo i ricercatori, i cannabinoidi della pianta di cannabis potrebbero avere questo potenziale. In un modello animale, utilizzando topi, l’amministrazione di cannabinoidi portò a prolungare la sopravvivenza delle cellule neuronali e a rallentare la progressione della malattia.

Nel 2017, lo scienziato austriaco, Gerhard Nahler, riportò il caso di un suo paziente affetto da SLA (2). Nonostante il trattamento farmacologico con riluzolo, la malattia progredì rapidamente. In aggiunta, il paziente ricevette allora 200 milligrammi di cannabidiolo (CBD) due volte al giorno e, successivamente, una dose di 300 milligrammi di CBD due volte al giorno.

Nahler spiegò che la disfagia (disturbo della deglutizione) e i disturbi funzionali della mano destra regredirono quasi completamente, dopo un periodo di trattamento di sei settimane. Questi miglioramenti durarono circa dieci settimane e solo allora la malattia lentamente progredì ancora una volta.

Cannabis terapeutica per il sollievo dai sintomi

Un trattamento complementare con cannabis terapeutica può aiutare a ridurre i sintomi. I ricercatori dell’Università di Washington hanno anche descritto la cannabis come una sostanza che produce un ampio spettro di effetti (3). Per esempio, i cannabinoidi potrebbero aiutare a rilassare i muscoli, a broncodilatare (allargare i bronchi), ad aumentare l’appetito e alleviare il dolore.

Altri ricercatori dell’Università di Washington intervistarono 131 pazienti con sclerosi laterale amiotrofica, 13 dei quali aveva utilizzato cannabis nei 12 mesi precedenti (4). Sebbene il piccolo numero di solo 13 pazienti limiti i risultati, questi indicano un possibile potenziale terapeutico. Per esempio, i 13 pazienti con SLA riportarono che i sintomi di dolore, spasticità, depressione e perdita d’appetito si erano moderatamente ridotti utilizzando la cannabis. In aggiunta, anche le difficoltà di deglutizione e di linguaggio migliorarono.

Conclusione

Sebbene la ricerca fino al momento sia promettente, non vi è chiara evidenza scientifica che la cannabis terapeutica abbia il potenziale di rallentare la progressione della sclerosi laterale amiotrofica. Tuttavia, altri studi suggeriscono che l’uso di cannabis medica può aiutare ad alleviare numerosi sintomi.

(1) University of Washington, Gregory T Carter et al., 2010, „Cannabis and amyotrophic lateral sclerosis: hypothetical and practical applications, and a call for clinical trials

(2) CIS Clinical Investigation Support GmbH, Wien, Nahler, 2017, „AustriaCo-medication with Cannabidiol May Slow Down the Progression of MotorNeuron Disease: A Case Report

(3) University of Washington, Gregory T. Carter, 2001, „Marijuana in the management of amyotrophic lateral sclerosis

(4) University of Washington, Dagmar Amtmann et al., 2004, „Survey of cannabis use in patients with amyotrophic lateral sclerosis