L’Épidermolyse Bulleuse, aussi connu comme la maladie de papillon, est une pathologie génétique très rare de la peau. Les personnes touchées ont une peau tellement sensible, que la plus petite blessure, par exemple enfiler un pull, peut causer des plaies mal cicatrisantes. Les plaintes sont accompagnées de graves douleurs, démangeaisons et des restrictions de la qualité de vie. Un groupe de chercheurs néerlandais montrèrent dans une enquête transversale anonyme et internationale que les médicaments basés sur du cannabis soulagent les douleurs et démangeaisons chez EB. De plus la cicatrisation a été accélérée et les inflammations allégées. D’outre la plupart des touchés pouvaient diminuer le dosage d’autres médicaments, surtout les antidouleurs et les médicaments antiprurigineux.
Épidermolyse Bulleuse – une maladie de la peau rare
L’Épidermolyse Bulleuse est un groupe de maladie de la peu génétique rare. Déjà la plus petite blessure de la peau hypersensible ou de muqueuses, qui ne sont pas remarquables normalement, causent des cloques et des blessures mal cicatrisantes.
Des complications probables sont des blessures chroniques, inflammations, infections de plaies, cicatrisation et développement de plaintes en dehors de la peau. Plusieurs patients de EB souffrent de graves douleurs et de démangeaisons, ce qui est particulièrement énervent et difficile à traiter.
Dépendant du degré de cloquage, EB est divisé en sous-groupes :
- Épidermolyse bulleuse simplex (EBS)
- Épidermolyse bulleuse jonctionnelle (EBJ)
- Épidermolyse bulleuse dystrophique (EBD) : DEB récessif (RDEB) et DEB dominant (DDEB)
En Allemagne sur 25.000 nouveau-nés un seul est né avec EB. Avec ceci EB est une maladie de la peau rare.
Étude transversale avec 71 de personnes interrogées
Le groupe de chercheurs de l’université Groningen Pays-Bas a réalisé un questionnaire anonyme sur internet sur l’utilisation de cannabis médical pour l’Épidermolyse Bulleuse. Les personnes touchées et surveillantes ont été animés à participer au questionnaire à travers les réseaux sociaux, les groupes de soutien et les médecins traitants.
Au total 155 personnes ont participé au questionnaire, donc 71 bases de données ont été évalués scientifiquement. Les réponses restantes ont été exclu par manque de données, manque de traitement au cannabis et double participation.
Au total, des personnes touchées de cinq continents ont participé. Les États-Unis étaient le plus représenté avec 62 de touchés (87,3 %), car le cannabis médical est fort proclamé là-bas. Cinq autres patients viennent d’Europe (7,0 %), deux en Océanie. Respectivement un cas vient d’Asie et d’Afrique.
La majorité des personnes interrogées indiquèrent des symptômes de plaintes moyennes (31,0 %), forte (33,8 %) ou très forte (16,9 %). La plupart des personnes interrogées (87,3 %) mentionnèrent d’utiliser des produits de cannabis contre l’EB.
Amélioration chez 95 pour cent des participants et une réduction de besoin de médicaments
Presque tous les 71 patients bénéficièrent de médicaments basés sur du cannabis. À côté de l’amélioration des symptômes généraux surtout les douleurs et les démangeaisons ont affaibli. Pourcentage de patients de EB avec soulagement de l’inconfort :
- Symptômes généraux (95 %)
- Douleurs (94 %)
- Démangeaisons (91 %)
- Cicatrisation (81 %)
- Inflammations (72 %)
- Temps de cicatrisation (60 %)
De plus, 79 pour cent des patients passants par une thérapie de cannabis ont pu réduire autres médicaments ou les arrêter totalement. Le plus souvent les antidouleurs à base d’opium et en vente libre et les antiprurigineux ont été réduit.
Une réduction de dosage d’antidépressifs, antineuropathique et médicaments anxiolytiques a été indiqué. Le cannabis médical conduisant à un besoin augmenté de médicaments était une exception : une personne indiqua un besoin augmenté d’analgésiques.
La majorité des touchés utilisèrent des produits de cannabis THC/CBD équilibré (35 %). Ceci contient le psychotrope tétrahydrocannabinol (THC) et le cannabidiol non intoxicant (CBD) en quantités égales. Suivit par le prochain groupe utilisant des préparations de Cannabis d’un cinquième dominant de CBD et 15 pour cent dominant de THC. Le tiers restant des participants utilisa des produits de cannabis avec des ingrédients actifs inconnus.
Médicaments topique et orale utilisé le plus fréquemment
La majorité de participants utilisa des produits de cannabis en différentes formes d’application :
- Extérieur (60 %)
- Oral (60 %)
- Par inhalation (55 %)
- Sublingual (38 %)
À partir des données disponibles le groupe des chercheurs n’as pas pu identifier lequel des profil cannabinoïde et quelle utilisation est la plus efficace. Quelques patients sentirent un effet différent sur les symptômes dépendants de l’utilisation.
Les chercheurs résumèrent les expériences des patients comme suivant :
« Nous avons découvert, que la combinaison d’une application orale et topique est la plus efficace, car chaque produit traite différents aspects de l’Épidermolyse Bulleuse. Les produits avalés apportent de l’aide pour les inflammations et les douleurs. Les produits topiques aident pour les douleurs locales et cicatrisations. »
Les préparations de cannabinoïdes topiques offrent plusieurs avantages thérapeutiques : ici le système endocannabinoïde (SEC) dans la zone douloureuse, lequel joue un rôle important pour la cicatrisation, est adressé directement.
Le SEC régule la formation de cytokines et monoxyde d’azote comme le développement de cellules de cornes (kératinocytes). Un autre avantage de la thérapie de cannabis local est la réduction d’effets secondaires, comme les effets psychotropes. De 71 personnes touchées, plus ou mo9ins un tier utilisait des crèmes et huiles, suivit par des lotions et sprays.
Produits de cannabis oral ont été utilisés aussi souvent que les produits extérieurs : huiles et crèmes contenantes des cannabinoïdes (77 %), fleurs de cannabis (55 %) et des produits de cannabis mangeables (48 %) – comestibles ont été utilisés le plus fréquemment. D’outre des teintures, autres formes posologiques liquides et gélules ont été mentionnées
Douleurs et démangeaisons se réduisent de moitié
Pour le soulagement de la douleur les produits de cannabinoïde montrèrent des résultats positifs : L’effet de tétrahydrocannabinol (THC) et cannabidiol (CBD) pour le traitement de douleurs neuropathiques et autres causes, est bien examiné. Pour l’instant un niveau de preuve moyenne sont présents pour le traitement de douleurs chroniques. Pour la raison que les douleurs chez EB se développent par différentes manières, par exemple douleurs nociceptive (douleurs de la plaie), douleurs durables chroniques ou douleurs de nerfs, encore plus d’études sont nécessaires.
Les personnes touchées rapportent dans le questionnaire surtout d’un déclin de douleurs de fond (95%), douleurs dépendantes de mouvements (91%) et douleurs de plaies (85%). En plus, la vie quotidienne, comme s’habiller, s’est amélioré pour les patients : 83% indiquèrent des plaintes réduites en changeant d’habit.
Les cannabinoïdes soulagent aussi les démangeaisons, un symptôme spécialement énervant chez EB : Expérience montre que le cannabis peut soulager les maladies de peau qui gratte comme la névrodermite (dermatite atopique), le psoriasis ou autres démangeaisons d’autres maladies. Pour l’instant les scientifiques supposent que le soulagement de démangeaisons est transmis par les récepteurs CB1 et CB2 du SEC, comme par influence de canaux TRPV.
Avant le traitement de cannabinoïde les interrogés avaient indiqué sur une échelle de 0 à 10 les douleurs de 6,5 et démangeaisons de 6. Avec le cannabis les plaintes se sont divisés pour les douleurs et démangeaisons à un chiffre de 3. Chez très peu de participants les démangeaisons ont empiré.
Muqueuse sèches souvent comme effet secondaire
L’effet secondaire qui est apparu le plus souvent était la muqueuse sèche : presque la moitié des interrogés indiquèrent la bouche sèche (44 %) et un quart les yeux secs (26,7 %). Cet effet doit être pris en compte, car la peau et muqueuse sèche peut empirer les symptômes.
Autres effets secondaires étaient la toux et vertiges. Des cas rares parlèrent de paranoïa, problèmes de coordinations, de mémoire ou de concentration. Après le statut de la recherche actuelle le cannabis médical est bien toléré.
Étude contrôlée nécessaire
Le questionnaire scientifique montre que les médicaments à base de cannabis soulagent diffèrent symptômes chez l’Épidermolyse Bulleuse. Selon les chercheurs désormais autres études contrôlés sont nécessaires pour mieux découvrir l’utilisation possible pour la thérapie de cannabis chez EB. Donc, il faut préciser quelles applications et quel profil de cannabinoïdes agis le mieux pour les divers symptômes.
Source:
Schräder, N.H.B., Gorell, E.S., Stewart, R.E. et al. Cannabinoid use and effects in patients with epidermolysis bullosa: an international cross-sectional survey study. Orphanet J Rare Dis 16, 377 (2021). https://doi.org/10.1186/s13023-021-02010-0
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