La sclérose latérale Amyotrophic La maladie a attiré l’attention du public principalement grâce au physicien Stephen Hawking, décédé en mars 2018.

Dans la SLA, les neurones moteurs du cerveau et de la moelle épinière meurent continuellement. Les neurones moteurs sont des cellules nerveuses qui se divisent en deux parties, les neurones moteurs supérieurs et inférieurs. Alors que les neurones moteurs supérieurs ne communiquent pas directement avec les muscles mais transmettent des impulsions aux nerfs, les neurones moteurs inférieurs sont reliés aux muscles par une extension afin qu’ils transmettent les impulsions des neurones moteurs supérieurs aux muscles. En cas de maladie, les neurones moteurs supérieurs et inférieurs sont tous deux endommagés dans différentes parties du corps.

Causes et déclencheurs possible

Les causes de la maladie sont encore largement inexpliquées aujourd’hui. Bien qu’une accumulation de la maladie puisse être observée dans les familles pré-chargées à l’avance, la majorité des cas surviennent spontanément. Seul un patient sur cent environ présente une mutation héréditaire ou nouvelle dans les gènes responsables du métabolisme cellulaire.

La recherche causale considère la toxicité du glutamate comme un déclencheur possible. Le glutamate est un neurotransmetteur (substance messagère) qui provoque la transmission de signaux entre les neurones moteurs et le système nerveux central. L’information est transmise du cerveau aux muscles à l’aide des substances messagères. Si les récepteurs du glutamate sont modifiés ou si le transport du glutamate est perturbé, de sorte que le glutamate est libéré de manière incontrôlée, cela peut déclencher un processus de neurotoxicité. Ce processus pourrait être responsable de la dégénérescence des cellules nerveuses motrices.

SLA: Symptômes et prognostics

Au début de la maladie, les personnes atteintes développent différents symptômes :

  • Perte d’endurance
  • L’enrouement
  • sensation de faiblesse ou de raideur dans les jambes
  • Faiblesse musculaire
  • Crampes musculaires
  • Contractions musculaires

As the disease progresses, the muscles also lose mass (muscle atrophy) and paralysis occurs. ALS patients will therefore somewhen have to use a wheelchair.

In addition, breathing problems can occur because the respiratory muscles are weakened. Other possible symptoms are difficulty swallowing and chewing as well as difficulties in speaking.

From the time of diagnosis, the average life expectancy is 3.5 years. However, about one third of those affected live for five years or more.

Traitements et thérapies

La SLA n’est pas guérissable. Cependant, le principe actif riluzole peut ralentir la progression de la maladie. Le problème est que cette substance active peut endommager le foie, de sorte que les valeurs hépatiques d’un patient doivent être contrôlées régulièrement.

Pour les patients atteints de SLA, il est conseillé de recourir à l’ergothérapie et à la physiothérapie pour soulager les symptômes et maintenir la mobilité. Si de graves problèmes respiratoires surviennent, un ventilateur peut être utilisé pour soutenir le patient. La gymnastique respiratoire est également indiquée pour renforcer les muscles respiratoires.

Dans les stades tardifs, des difficultés massives de déglutition peuvent survenir en raison de la paralysie. Afin d’empêcher la nourriture de pénétrer dans les voies respiratoires et d’éviter une perte de poids importante, les patients reçoivent un tube qui leur permet de s’alimenter en nourriture et en liquide.

Situation de l’étude sur la SLA et le cannabis medical

Il existe peu d’études qui ont étudié le potentiel thérapeutique du cannabis médical dans la SLA. Des chercheurs de l’Université de Washington ont découvert que plusieurs processus physiologiques anormaux se produisent simultanément dans la maladie (1). Cela nécessiterait un « multidrogue » qui aurait notamment des effets anti-inflammatoires, antioxydants et modulateurs des cellules microgliales. Ce médicament devrait également améliorer la fonction mitochondriale et prévenir l’apoptose (mort cellulaire).

Selon les chercheurs, les cannabinoïdes contenus dans la plante de cannabis pourraient avoir ce potentiel. Dans un modèle de souris, l’administration de cannabinoïdes a permis de prolonger la survie des cellules neuronales et de ralentir la progression de la maladie.

En 2017, le scientifique autrichien Gerhard Nahler a fait état de son patient souffrant de SLA (2). Malgré un traitement médicamenteux au riluzole, la maladie a progressé rapidement. En outre, le patient a alors reçu 200 milligrammes de cannabidiol (CBD) deux fois par jour et plus tard une dose de 300 milligrammes de CBD deux fois par jour.

M. Nahler a expliqué que la dysphagie (perturbation de la prise alimentaire) ainsi que les troubles fonctionnels de la main droite ont presque complètement régressé après une période de traitement de six semaines. Ces améliorations ont été ressenties pendant une dizaine de semaines. Ce n’est qu’ensuite que la maladie a recommencé à progresser lentement.

Le cannabis médical pour soulager les symptoms

Un traitement supplémentaire avec du cannabis médical peut aider à réduire les symptômes. Les chercheurs de l’Université de Washington décrivent également le cannabis comme une substance qui a un large spectre d’effets (3). Par exemple, les cannabinoïdes pourraient aider à détendre les muscles, à la bronchodilatation (élargissement des bronches), à augmenter l’appétit et à soulager la douleur.

D’autres chercheurs de l’Université de Washington ont interrogé 131 patients atteints de SLA, dont 13 avaient consommé du cannabis au cours des 12 mois précédents (4). Bien que le petit nombre de 13 patients seulement limite les résultats, ils indiquent un potentiel thérapeutique possible. Par exemple, les 13 patients atteints de SLA ont déclaré que les symptômes de douleur, de spasticité, de dépression et de perte d’appétit étaient modérément réduits lors de la consommation de cannabis. Les difficultés à avaler et à parler se sont également améliorées.

Conclusion

Bien que la recherche soit prometteuse jusqu’à présent, il n’existe aucune preuve scientifique que le cannabis médical ait le potentiel de ralentir la progression de la SLA. Cependant, d’autres études suggèrent que l’utilisation du cannabis médical peut aider à soulager divers symptômes.

(1) University of Washington, Gregory T Carter et al., 2010, „Cannabis and amyotrophic lateral sclerosis: hypothetical and practical applications, and a call for clinical trials

(2) CIS Clinical Investigation Support GmbH, Wien, Nahler, 2017, „AustriaCo-medication with Cannabidiol May Slow Down the Progression of MotorNeuron Disease: A Case Report

(3) University of Washington, Gregory T. Carter, 2001, „Marijuana in the management of amyotrophic lateral sclerosis

(4) University of Washington, Dagmar Amtmann et al., 2004, „Survey of cannabis use in patients with amyotrophic lateral sclerosis