La fibrose kystique est une maladie métabolique héréditaire et mortelle. Elle est causée par la présence de mutations dans les gènes responsables du transport du sel et de l’eau dans les cellules. Cette condition anormale et indésirable produit d’épaisses sécrétions au lieu de minces.

Il n’existe aucun remède connu, mais on tente de ralentir la progression du syndrome. Les symptômes dépendent de l’organe affecté.

Maladies liées à la fibrose kystique

Les poumons sont endommagés par un épais mucus qui bloque les voies respiratoires, ce qui entraîne des difficultés respiratoires, une toux chronique, une croissance bactérienne anormale et la pneumonie. Dans les stades ultérieurs, des changements dans la structure des tissus sont à l’origine de l’asthme, de la toux, de l’hypertension artérielle, des complications cardiorespiratoires et de la mort.

Le tube digestif a également des sécrétions plus dures, en provenance notamment du pancréas, une partie du corps chargée de produire les sucs digestifs qui aident à décomposer les aliments. Ces écoulements condensés obstruent les canaux pancréatiques, bloquant les enzymes digestives dans l’intestin et entraînant des difficultés d’absorption des nutriments (malabsorption).

Par conséquent, les patients souffrent souvent d’ostéoporose, de diarrhée ou d’une très mauvaise croissance. De plus, l’accumulation de liquides excréteurs à l’intérieur du pancréas entraîne des douleurs abdominales récurrentes, des ballonnements, le diabète et des conséquences mettant la vie en danger. De plus, dans le foie, les sécrétions se solidifient, ce qui congestionne les voies biliaires et déclenche la cirrhose et la mort.

Chez les nouveau-nés, la première selle peut être très dangereuse en raison de la présence de méconium, un matériau visqueux composé de cellules, de liquide amniotique, de bile, d’eau et de mucus. Cela peut entraîner une obstruction intestinale qui peut nécessiter une intervention chirurgicale.

Fibrose kystique et problèmes de fertilité

De plus, la fibrose kystique peut causer l’infertilité tant chez les femmes que chez les hommes. Chez la femme, la muqueuse de l’utérus et des trompes de Fallope est plus visqueuse, ce qui arrête la fécondation du sperme. En outre, la malnutrition interrompt l’ovulation et les menstruations.

Chez l’homme, les spermatozoïdes ne pénètrent pas dans le sperme, la raison principale étant l’absence congénitale du canal deferéno-urinaire (les canaux du pénis qui relient les testicules) mais également d’autres mécanismes comme une mauvaise forme ou une mobilité insuffisante ou l’absence même de sperme. Environ 98 % des hommes atteints de fibrose kystique sont infertiles.

Il n’existe aucun remède contre la fibrose kystique

La fibrose kystique n’est pas guérissable. Par conséquent, on tente d’atténuer les symptômes des personnes atteintes et de ralentir la progression de la maladie.

L’espérance de vie moyenne a augmenté jusqu’à 37,5 ans, bien que de nombreux patients vivent beaucoup plus longtemps aujourd’hui. L’amélioration constante de l’accès aux soins de santé et l’apparition de nouveaux médicaments ont permis d’améliorer le pronostic. En 1962, l’âge moyen de survie n’était que de 10 ans. Il est maintenant très probable que les enfants touchés nés après 2000 vivront plus de 50 ans.

Que disent les études sur le cannabis médicinal et la mucoviscidose?

Une étude du Centre universitaire Ariel en Israël a conclu qu’un déséquilibre des acides gras est associé à la fibrose kystique, et parce que les endocannabinoïdes sont des dérivés des acides gras, le système endocannabinoïde est également perturbé. Apparemment, cet échec dans l’organisme est le facteur déterminant de l’infertilité.

De plus, une faible stimulation des récepteurs cannabinoïdes par le tétrahydrocannabinol (THC) chez la petite enfance et l’adolescence semble normaliser le système endocannabinoïde et prévenir l’infertilité chez la souris mâle à l’âge adulte.

La recherche a des conclusions positives et prometteuses chez les animaux, mais pas chez les humains. En particulier, le concept relatif aux produits pharmaceutiques et aux agents environnementaux peut être un mauvais prédicteur des réactions humaines. Par conséquent, la réalisation d’essais cliniques est nécessaire pour confirmer si un tel traitement produira des avantages semblables, sinon identiques, chez les humains.

Enfin, d’autres cannabinoïdes devraient être étudiés pour traiter la fibrose kystique. Par exemple, le cannabidiol (CBD), un composant non psychoactif de la plante de cannabis. Son effet anti-inflammatoire peut prévenir l’inflammation des poumons ou du tube digestif.

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