{"id":53061,"date":"2020-06-05T17:05:31","date_gmt":"2020-06-05T16:05:31","guid":{"rendered":"https:\/\/kc.multimarketing.dev\/medizinisches-cannabis-gegen-dravet-syndrom\/"},"modified":"2021-12-29T11:03:33","modified_gmt":"2021-12-29T10:03:33","slug":"medizinisches-cannabis-gegen-dravet-syndrom","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.kalapa-clinic.com\/de\/medizinisches-cannabis-gegen-dravet-syndrom\/","title":{"rendered":"Dravet-Syndrom: Hilfe durch medizinisches Cannabis"},"content":{"rendered":"

Das Dravet-Syndrom ist eine seltene und schwere Epilepsieform<\/strong>, die zum ersten Mal im Kleinkindalter auftritt. Die Erkrankung ist sehr schwer behandelbar, da Antiepileptika meist keine ausreichende Verbesserung bringen. <\/strong>Studien haben jedoch gezeigt, dass CBD die Anf\u00e4lle reduzieren und abschw\u00e4chen kann. Au\u00dferdem scheint es die Lebenserwartung der Betroffenen zu erh\u00f6hen und bei Komorbidit\u00e4ten zu helfen.<\/p>\n

Die neurologische Erkrankung ist nach der franz\u00f6sischen Kinderepileptologin Dr. Charlotte Dravet benannt. Die Enzephalopathie <\/strong>(Erkrankung oder Sch\u00e4digung des Gehirns) geht mit unkontrollierbaren Muskelzuckungen einher, sogenannten Myoklonien. Daher wird das Dravet-Syndrom auch als schwere myoklonische Epilepsie des Kindesalters<\/em> betitelt.<\/p>\n

Symptome des Dravet-Syndroms<\/h2>\n

Die Symptome des Dravet-Syndroms treten das erste Mal innerhalb des ersten Lebensjahres des Kindes auf. Dazu geh\u00f6ren fiebrige, meist einseitige, motorische Krampfanf\u00e4lle<\/strong>. Teilweise treten Grand-mal-Anf\u00e4lle auf, die mit Bewusstlosigkeit einhergehen.<\/p>\n

Die Anf\u00e4lle k\u00f6nnen durch einen Reiz ausgel\u00f6st werden, wie zum Beispiel eine Erh\u00f6hung der K\u00f6rpertemperatur aufgrund eines fiebrigen Infekts oder eines warmen Bades. Meist kommt es zwischen dem 3. und 6. Lebensmonat des Kindes zum ersten epileptischen Anfall. Diese dauern h\u00e4ufig l\u00e4nger als 20 Minuten.<\/p>\n

Im Verlauf der Krankheit ver\u00e4ndern sich die Anfallsformen. Wird das Kind \u00e4lter, werden die myoklonischen Anf\u00e4lle von tonisch-klonischen oder fokalen Anf\u00e4llen, Blickkr\u00e4mpfen oder Sturzanf\u00e4llen abgel\u00f6st.<\/p>\n

Bei den meisten betroffenen Kleinkindern treten hirnorganische Entwicklungsst\u00f6rungen auf. <\/strong>Die psychomotorische und kognitive Entwicklung verlangsamt sich typischerweise im zweiten Lebensjahr. Davon ist auch die Sprachentwicklung betroffen. Teilweise kommt es zu einem Verlust der bereits erworbenen F\u00e4higkeiten. Dar\u00fcber hinaus k\u00f6nnen auch weitere St\u00f6rungen wie Hyperaktivit\u00e4t, Verhaltensauff\u00e4lligkeiten, Depressionen oder Autismus auftreten.<\/strong><\/p>\n

Myoklonische Epilepsie des Kindes: Ursachen<\/h2>\n

Die Wahrscheinlichkeit, am Dravet-Syndrom zu erkranken, liegt bei 1:20.000. In den meisten F\u00e4llen ist ein genetischer Defekt die Ursache der Erkrankung.<\/strong> Bei bis zu 80 Prozent der betroffenen Kleinkinder ist das Gen SCN1a mutiert. Dieses Gen liefert den Bauplan f\u00fcr einen bestimmten Natriumkanal im Gehirn. Aufgrund der Mutation erf\u00fcllt das Gen seine Funktion nicht mehr. Die Folge ist, dass auch der Natriumkanal seine Aufgabe im K\u00f6rper nicht mehr erledigen kann und Informationen werden nicht richtig zwischen den Nervenzellen \u00fcbermittelt.<\/p>\n

Therapie und Behandlung<\/h2>\n

Die Behandlung des Dravet-Syndroms ist schwierig, da viele der jungen Patienten nicht ausreichend auf die zur Verf\u00fcgung stehenden Antiepileptika reagieren. Auch mit einer medikament\u00f6sen Therapie erreichen \u00c4rzte das komplette Ausbleiben der Anf\u00e4lle bei dieser Epilepsieform nur sehr selten.<\/p>\n

Kann Medizinalcannabis beim Dravet-Syndrom helfen?<\/h3>\n

Der US-amerikanische Wissenschaftler Prof. Orrin Devinsky und weitere Kolleginnen und Kollegen untersuchten in 2017 den Einsatz von Cannabidiol (CBD) beim Dravet-Syndrom. Die Studie zeigt: CBD kann die epileptischen Anf\u00e4lle bei der Erkrankung reduzieren und abschw\u00e4chen. <\/strong>[1]<\/p>\n

An der Untersuchung nahmen 120 Kinder und Jugendliche im Alter von 2 bis 18 Jahren teil. Diese erlitten mehr als viermal im Monat therapieresistente Anf\u00e4lle, trotz Einsatz von Medikamenten. Die randomisierte kontrollierte Studie wurde an 23 Zentren in den USA und Europa durchgef\u00fchrt.<\/p>\n

Die jungen Patienten erhielten zus\u00e4tzlich zu ihrer urspr\u00fcnglichen Therapie eine orale Zubereitung von Cannabidiol in der Dosis von 20 mg\/kg oder ein Placebo. Bei den Kindern und Jugendlichen, die CBD erhielten, kam es zu einem deutlichen R\u00fcckgang der Anfallsfrequenz von 12,4 auf 5,9 pro Monat. Im Vergleich dazu reduzierten sich die Anf\u00e4lle in der Placebo-Gruppe im Durchschnitt nur von 14,9 auf 14,1.<\/p>\n

CBD kann Frequenz der epileptischen Anf\u00e4lle drosseln<\/h3>\n

Bei 43 Prozent der Studienteilnehmer, die CBD erhielten, reduzierte sich die Anfallsfrequenz um mindestens 50 Prozent. Bei denjenigen mit Placebo waren es nur 27 Prozent. Dar\u00fcber hinaus beobachteten die Wissenschaftler, dass sich bei 62 Prozent der CBD-Patienten der Gesamtzustand signifikant verbesserte. Mehr noch: 5 Prozent der Kinder und Jugendlichen, die CBD erhielten, erreichten sogar eine komplette Anfallsfreiheit. Dies war in der Placebo-Gruppe bei keinem der Dravet-Patienten der Fall.<\/p>\n

Zu den Nebenwirkungen, die in der Cannabidiol-Gruppe h\u00e4ufiger auftraten als in der Placebo-Gruppe, geh\u00f6rten Durchfall, Erbrechen, M\u00fcdigkeit und Fieber. Au\u00dferdem wurden erh\u00f6hte Leberenzymspiegel festgestellt. Die Wissenschaftler zogen daher die Schlussfolgerung: \u201cEs werden zus\u00e4tzliche Daten ben\u00f6tigt, um die langfristige Wirksamkeit und Sicherheit von Cannabidiol f\u00fcr das Dravet-Syndrom zu bestimmen.\u201d [1]<\/p>\n

Ist CBD sicher f\u00fcr den langfristigen Einsatz bei kindlicher Epilepsie?<\/h3>\n

Das Forscherteam um Orrin Devinsky hat Patienten aus zwei Studien zum Dravet-Syndrom eingeladen, sich an einer offenen Langzeitstudie zu beteiligen. Die Behandlungsdauer bei dieser Untersuchung lag im Schnitt bei 274 Tagen. Die Patienten erhielten CBD in oraler Form und ihre jeweiligen vorhandenen Medikamente.<\/p>\n

Die ver\u00f6ffentlichten Zwischenergebnisse [2] der Studie zeigen, dass zwar bei fast allen Studienteilnehmern Nebenwirkungen auftraten, diese aber nur mild waren. Dabei handelte es sich vor allem um Durchfall (34,5%), Fieber (27,3%), verminderten Appetit (25,4%) und Schl\u00e4frigkeit (24,6%). Nur 6,4 Prozent der Patienten stellten ihre Behandlung aufgrund der Nebenwirkungen ein. 22 der 128 Patienten, die alle Valproins\u00e4ure einnahmen, zeigten erh\u00f6hte Leberwerte.<\/p>\n

Die monatliche Anfallsh\u00e4ufigkeit reduzierte sich durch CBD um 38 bis 44 Prozent bei krampfartigen Anf\u00e4llen und 39 bis 51 Prozent bei den gesamten Anf\u00e4llen. Nach 48 Wochen Behandlung berichteten 85 Prozent der Patienten oder des Pflegepersonals von einer Verbesserung des Gesamtzustandes der Cannabis-Patienten.<\/p>\n

Die Autoren der Studie ziehen das Fazit, dass die langfristige Behandlung mit CBD bei behandlungsresistentem Dravet-Syndrom zu einer anhaltenden und bedeutsamen Verringerung der epileptischen Anf\u00e4lle f\u00fchrte. Gleichzeitig sei das Sicherheitsprofil \u201cakzeptabel.\u201d [2]<\/p>\n

In einer weiteren Untersuchung [3] ging es allein um die Sicherheit des Einsatzes von CBD bei Kindern mit Dravet-Syndrom. 6 von 34 Patienten entwickelten erh\u00f6hte Leberwerte unter der Einnahme von CBD. Bei keiner dieser Kinder kam es zu einer Lebersch\u00e4digung. Laut der Forscher f\u00fchrt Cannabidiol zu mehr Nebenwirkungen als ein Placebo, es wird aber im Allgemeinen gut vertragen.<\/strong><\/p>\n

Kann CBD das Leben der Kinder mit Dravet-Syndrom verl\u00e4ngern?<\/h2>\n

Das Dravet-Syndrom ist eine schwere Form der Epilepsie, die die Lebenserwartung der betroffenen jungen Menschen verringert. Dar\u00fcber hinaus geht es mit Begleiterkrankungen wie Angst, Depressionen, Autismus und anderen einher. Eine aktuelle Studie aus dem Jahr 2020 hat untersucht, ob Cannabidiol die vorzeitige Mortalit\u00e4t verringern und die Komorbidit\u00e4ten verbessern kann. [4]<\/p>\n

Im Mausmodell bewiesen die Wissenschaftler, dass Cannabidiol die \u00dcberlebensrate der Tiere erh\u00f6hte. Au\u00dferdem verbesserte der Wirkstoff das Sozialverhalten und die Ged\u00e4chtnisfunktion der M\u00e4use. CBD reduzierte Angst-\u00e4hnliches und depressiv-\u00e4hnliches Verhalten.<\/strong><\/p>\n

Die Autoren der Studie ziehen das Fazit: \u201cWir sind die ersten, die eine m\u00f6gliche krankheitsmodifizierende Wirkung von Cannabidiol in Tiermodellen des Dravet-Syndroms nachweisen konnten. (…) Diese entscheidenden Erkenntnisse k\u00f6nnen in die Humantherapie \u00fcbertragen werden, um die mit dem Dravet-Syndrom assoziierten Verhaltenskomorbidit\u00e4ten zu behandeln.\u201d [4]<\/p>\n

Epidyolex bei kindlicher Epilepsie zugelassen<\/h2>\n

Die EU hat 2019 das Arzneimittel Epidyolex zur Behandlung beim Dravet-Syndrom oder dem Lennox-Gastaut-Syndrom \u2013 einer weiteren schweren kindlichen Epilepsieform \u2013 zugelassen. Die L\u00f6sung aus hochreinem CBD darf als Begleittherapie bei Kindern ab zwei Jahren eingesetzt werden. Epidyolex enth\u00e4lt 100 Milligramm Cannabidiol (CBD) pro Milliliter.<\/p>\n

Das Cannabinoid-haltige Medikament ist in allen 28 L\u00e4ndern der Europ\u00e4ischen Union sowie in Norwegen, Island und Liechtenstein erh\u00e4ltlich. In den USA setzen Mediziner Epidiolex (Achtung: Schreibweise in den USA und Europa unterschiedlich) bereits seit 2018 ein. Es war das erste Cannabis-Arzneimittel, das von der amerikanischen Beh\u00f6rde f\u00fcr Lebens- und Arzneimittel (FDA) zugelassen wurde.<\/p>\n

[1] Devinsky, O.: Trial of Cannabidiol for Drug-Resistant Seizures in the Dravet Syndrome<\/a>. The New England Journal of Medicine 2017; 376:2011-2020.<\/p>\n

[2] Devinsky, O.: Long-term Cannabidiol Treatment in Patients With Dravet Syndrome: An Open-Label Extension Trial.<\/a> Epilepsia 2019. 60(2):294-302.<\/p>\n

[3] Devinsky, O.: Randomized, Dose-Ranging Safety Trial of Cannabidiol in Dravet Syndrome. <\/a>Neurology 2018. 90(14):e1204-e1211.<\/p>\n

[4] Patra, P.: Cannabidiol Improves Survival and Behavioural Co-Morbidities of Dravet Syndrome in Mice.<\/a> British Journal of Pharmacology 2020. 177(12):2779-2792.<\/p>\n\n\n

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