La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad incurable de los nervios. La enfermedad se convirtió en el foco de atención pública principalmente debido al físico Stephen Hawking, quien padecía esta enfermedad y murió en marzo de 2018.

En la esclerosis lateral amiotrófica, las neuronas motoras del cerebro y la médula espinal se mueren constantemente. Las motoneuronas son células nerviosas que se clasifican en las neuronas motoras superiores e inferiores. Mientras que las motoneuronas superiores no comunican directamente con los músculos pero transmiten los señales a los nervios, las motoneuronas inferiores se conectan con los músculos a través de una extensión para trasmitir los impulsos de las motoneuronas superiores a los músculos.

En el caso de esta enfermedad, los dos tipos de motoneuronas se ven dañadas en diferentes partes del cuerpo.

Las causas y los posibles detonantes

En la actualidad, aún no han podido explicarse las causas de la enfermedad en gran medida. En este sentido, aunque se puede observar una acumulación de la enfermedad en las familias con antecedentes previos, la mayoría de los casos ocurren espontáneamente. Solo alrededor de uno de cada 100 pacientes tienen una mutación hereditaria o que ocurre recientemente en los genes responsables por el metabolismo celular.

La investigación causal ve la toxicidad del glutamato como un posible desencadenante. El glutamato es un neurotransmisor (sustancia mensajera) que provoca la transmisión de señales entre las neuronas motoras y el sistema nervioso central. La información se transmite del cerebro a los músculos con la ayuda de sustancias mensajeras.

Si hay un cambio en los receptores de glutamato o si se altera el transporte de glutamato de modo que el glutamato se libere de forma incontrolable, se puede desencadenar un proceso neurotóxico. Este proceso podría ser responsable de la degeneración de las células nerviosas motoras.

La esclerosis lateral amiotrófica: los síntomas y el pronóstico

Al inicio de la enfermedad, las personas afectadas desarrollan diferentes síntomas:

  • Pérdida de resistencia
  • Ronquera
  • Sensación de debilidad o rigidez en las piernas
  • Debilidad muscular
  • Calambres musculares
  • Espasmos musculares

A medida que avanza la enfermedad, los músculos también pierden masa (atrofia muscular) y se produce parálisis. Por lo tanto, los pacientes con ELA en algún momento tendrán que usar una silla de ruedas.

 

Además, pueden producirse problemas respiratorios porque los músculos respiratorios se debilitan. Otros posibles síntomas son dificultad para tragar y masticar, así como dificultades para hablar.

Desde el momento del diagnóstico, la esperanza de vida media es de 3,5 años. Sin embargo, alrededor de un tercio de los afectados viven cinco años o más.

El tratamiento y la terapia

La esclerosis lateral amiotrófica no es curable. Sin embargo, el ingrediente activo riluzol puede ralentizar la progresión de la enfermedad. El problema es que esta sustancia activa puede dañar el hígado, por lo que los valores hepáticos de un paciente deben controlarse periódicamente.

Para los pacientes con ELA, es recomendable aprovechar la terapia ocupacional y la fisioterapia para aliviar los síntomas y mantener la movilidad. Si se producen problemas respiratorios graves, se puede utilizar un ventilador para ayudar al paciente. Los ejercicios de respiración también están indicados para fortalecer la musculatura respiratoria.

En las últimas etapas, pueden producirse dificultades masivas para tragar debido a la parálisis. Para evitar que los alimentos entren en las vías respiratorias y evitar una pérdida de peso severa, se pone una sonda a los pacientes para suministrarle alimentos y líquidos.

El estado de las investigaciones en la esclerosis lateral amiotrófica y el cannabis medicinal

Hay varios estudios que han investigado el potencial terapéutico del cannabis medicinal en la ELA.

Investigadores de la Universidad de Washington han descubierto que varios procesos fisiológicos anormales tienen lugar simultáneamente en la enfermedad (1). Esto requeriría un «fármaco múltiple» con efectos antiinflamatorios, antioxidantes y moduladores de células de microglía, entre otras cosas. Este fármaco también debería mejorar la función mitocondrial y prevenir la apoptosis (muerte celular).

Según los investigadores, es posible que los cannabinoides tengan esta potencial. En un modelo que utilizó ratones, la administración de los cannabinoides llevaron a la supervivencia de las células neurales y una progresión más lenta de la enfermedad.

En 2017, el científico austriaco Gerhard Nahler reportó el caso de un paciente que sufría ELA. (2) A pesar del tratamiento con el riluzol, la enfermedad progresaba rápidamente. El paciente luego recibía 200 miligramos del cannabidiol (CBD) dos veces cada día y después una dosis de 300 miligramos del CBD dos veces cada día.

Nahler explicó que la disfagia (ingesta alimentaria interrumpida), además de los trastornos funcionales de la mano derecha, regresaron casi completamente después de un periodo de tratamiento de seis semanas. Estas mejorías duraron aproximadamente diez semanas. Tan solo después poco a poco la enfermedad volvió a progresar.

El cannabis medicinal para aliviar los síntomas

Un tratamiento adicional con cannabis medicinal puede ayudar a aliviar los síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica. Los investigadores de la Universidad de Washington describen también el cannabis como sustancia que tiene un gran espectro de efectos. (3) Por ejemplo, los cannabinoides ayudarían a relajar los músculos, la broncodilatación (dilatar las vías respiratorias), incrementar el apetito y aliviar el dolor.

Otros investigadores de la Universidad de Washington investigaron a unos 123 pacientes con esclerosis lateral amiotrófica. Solo 13 habían usado cannabis en las últimas 12 meses. (4) Aunque esta baja cantidad de 13 pacientes limite los resultados, el estudio indicó que existe un posible potencial terapéutico. Por ejemplo, los 13 pacientes con ELA reportaron una reducción moderada de los síntomas de dolor, espasticidad, depresión y de la pérdida de apetito cuando se usaban cannabis medicinal. También mejoraron las dificultades para masticar y hablar.

Conclusión

Aunque las investigaciones hasta ahora son prometedoras, no hay evidencia científica de que el cannabis medicinal tenga potencial para ralentizar la progresión de la esclerosis lateral amiotrófica. Sin embargo, otras investigaciones sugieren que el uso del cannabis medicinal puede ayudar a aliviar varios síntomas provocados por esta enfermedad.

(1) University of Washington, Gregory T Carter et al., 2010, „Cannabis and amyotrophic lateral sclerosis: hypothetical and practical applications, and a call for clinical trials

(2) CIS Clinical Investigation Support GmbH, Wien, Nahler, 2017, „AustriaCo-medication with Cannabidiol May Slow Down the Progression of MotorNeuron Disease: A Case Report

(3) University of Washington, Gregory T. Carter, 2001, „Marijuana in the management of amyotrophic lateral sclerosis

(4) University of Washington, Dagmar Amtmann et al., 2004, „Survey of cannabis use in patients with amyotrophic lateral sclerosis