La distonía es un trastorno del movimiento neurológico que desencadena contracciones involuntarias de los músculos estriados y puede provocar tanto posturas anormales de zonas corporales individuales como movimientos espasmódicos repetitivos. Cabe distinguir entre las diferentes formas de distonía, tales como:
- Tortícolis (malposición permanente del cuello)
- Espasmos del párpado (parpadeo incontrolado de los ojos)
- Calambre del escritor (calambres en la mano)
Al realizar el diagnóstico, una presentación clínica independiente (distonía idiopática) debe distinguirse de la distonía sintomática, que puede ocurrir en el contexto de otra enfermedad subyacente (por ejemplo, esclerosis múltiple).
Se cree que alrededor del 1% de la población mundial padece distonía. Las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres. No obstante, la distonía afecta a hombres, mujeres y niños de todas las edades y orígenes. Es el tercer trastorno del movimiento más común, después de la enfermedad de Parkinson y el temblor esencial. Estudios epidemiológicos recientes indican que hay más de medio millón de personas en toda Europa con alguna forma del trastorno, muchas de las cuales no saben que padecen distonía.
Causas de la distonía
Se desconocen las causas exactas de la distonía. Sin embargo, se sabe que la enfermedad es causada por un mal funcionamiento de conexiones de red específicas del cerebro. Un trastorno en los ganglios basales (centros cerebrales más profundos) suele ser determinante en este sentido.
Además, otras enfermedades neurológicas o daños en el sistema nervioso central pueden desencadenar distonía. Los posibles desencadenantes pueden ser, entre otros:
- Enfermedad de Parkinson
- Tumores cerebrales
- Encefalitis (inflamación del cerebro)
- Enfermedad de Wilson (enfermedad por almacenar cobre)
- Accidente cerebrovascular
El uso prolongado de ciertos medicamentos que afectan el sistema nervioso central, como neurolépticos, antidepresivos, anticonvulsivos o medicamentos antialérgicos, también puede desencadenar distonía. En este caso, los médicos hablan de distonía tardía.
Opciones de tratamiento quirúrgico y farmacológico
La distonía se puede tratar con varios medicamentos. La toxina botulínica (Botox) se puede utilizar para reducir la frecuencia de las convulsiones y relajar los músculos afectados. Sin embargo, el efecto solo dura unos meses, por lo que se hace necesaria una nueva inyección.
Los fármacos que afectan al sistema nervioso autónomo son anticolinérgicos. Estos pueden reducir los síntomas de la distonía, pero se requiere una estrecha vigilancia del paciente, ya que los medicamentos pueden estar asociados con muchos efectos secundarios.
Si los pacientes no responden a la toxina botulínica y los anticolinérgicos, se puede intentar el tratamiento con fármacos antiepilépticos, benzodiazepinas o L-dopa. También se puede considerar la cirugía. Luego, el cirujano corta las ramas nerviosas que estimulan el espasmo del músculo afectado (denervación periférica selectiva). Alternativamente, la estimulación cerebral profunda también resulta ser una opción de tratamiento, en la que se coloca un tubo estimulante directamente en la zona de los ganglios basales.
Distonía: tratamiento con cannabis medicinal
Los cannabinoides de la planta de cannabis, como el tetrahidrocannabinol (THC) y el cannabidiol (CBD), se unen a los receptores de cannabinoides que se encuentran en todo el cuerpo, incluido el complejo celular que regula las habilidades motoras.
Investigadores de la Universidad Complutense de Madrid llevaron a cabo un estudio en animales, concretamente en ratones que padecían distonía o aumento de síntomas de agitación por la enfermedad de Huntington (1). Después de 10 semanas de tratamiento con un compuesto similar a Sativex (cantidades iguales de THC y CBD), se redujo la actividad en los ganglios basales. Como resultado, la agitación disminuyó significativamente y las habilidades motoras también mejoraron.
En la Universidad del Ruhr en Bochum, siete pacientes con distonía recibieron tratamiento con canabinoides (2). Los pacientes tenían la enfermedad de Huntington y mantuvieron su medicación durante el tratamiento con cannabinoides. Los resultados evidenciaron que las habilidades motoras y la distonía mejoraron significativamente.
También es interesante una revisión del New York Medical College de 2015 (3). Entre otras cosas, enumera un estudio con cinco pacientes que recibieron CBD. Aunque los síntomas mejoraron, empeoraron con una dosis más alta. En otro estudio, 15 pacientes recibieron nabilona (forma sintética de THC), pero no fue eficaz.
Conclusión
La conclusión del estudio sobre la eficacia del cannabis medicinal en la distonía es contradictoria. Hasta el momento, no se ha investigado de forma sistemática (4). Por lo tanto, es todavía más importante que se realicen investigaciones para comprender cómo la administración de cannabinoides puede afectar a los pacientes con distonía. Al observar los estudios disponibles hasta ahora, los cannabinoides parecen ser efectivos en casos individuales. Los informes de los pacientes señalan el potencial del cannabis para aliviar los síntomas asociados con la distonía. Sin embargo, se necesitan más estudios para mejorar la comprensión de su papel como opción terapéutica para la distonía.
(1) Valdeolivas S, Sagredo O, Delgado M, Pozo MA, Fernández-Ruiz J. Effects of a Sativex-Like Combination of Phytocannabinoids on Disease Progression in R6/2 Mice, an Experimental Model of Huntington’s Disease. Int J Mol Sci. 2017 Mar 23;18(4):684. doi: 10.3390/ijms18040684. PMID: 28333097; PMCID: PMC5412270
(2) Saft C, von Hein SM, Lücke T, Thiels C, Peball M, Djamshidian A, Heim B, Seppi K. Cannabinoids for Treatment of Dystonia in Huntington’s Disease. J Huntingtons Dis. 2018;7(2):167-173. doi: 10.3233/JHD-170283. PMID: 29562549
(3) Koppel BS. Cannabis in the Treatment of Dystonia, Dyskinesias, and Tics. Neurotherapeutics. 2015;12(4):788-792. doi:10.1007/s13311-015-0376-4
(4) Mascia MM, Carmagnini D, Defazio G. Cannabinoids and dystonia: an issue yet to be defined. Neurol Sci. 2020 Apr;41(4):783-787. doi: 10.1007/s10072-019-04196-5. Epub 2019 Dec 17. PMID: 31848779
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